2) проявляется центральным гемипарезом
3) чаще развивается в молодом возрасте
4) относится к группе дегенеративных заболеваний головного мозга (+)
Болезнь Альцгеймера относится к первичным нейродегенеративным заболеваниям центральной нервной системы. В основе патогенеза лежат патологическое накопление β-амилоида с формированием амилоидных бляшек, гиперфосфорилированного тау-белка с образованием нейрофибриллярных клубков, синаптическая дисфункция и прогрессирующая гибель нейронов. Наиболее характерны атрофия гиппокампа и медиальных височных структур с последующим распространением изменений на теменно-височные отделы коры.
Клинически заболевание обычно начинается постепенно и неуклонно прогрессирует: сначала преобладает нарушение эпизодической памяти, затем присоединяются расстройства речи, праксиса, гнозиса, исполнительных функций и способности к повседневной деятельности. Типичные очаговые двигательные симптомы, включая центральный гемипарез, для болезни Альцгеймера нехарактерны; их наличие заставляет искать инсульт, опухоль или другое структурное поражение мозга. В большинстве случаев заболевание манифестирует после 65 лет, однако существует и более редкий вариант раннего начала, поэтому молодой возраст не исключает диагноз, но не является типичным.
Диагностика основывается на подтверждении прогрессирующего когнитивного снижения, оценке его влияния на самостоятельность пациента и исключении обратимых или иных причин деменции. Для уточнения этиологии применяют нейропсихологическое тестирование, МРТ или КТ головного мозга, а при необходимости — исследование биомаркеров амилоида и тау в ликворе или методами позитронно-эмиссионной томографии. Таким образом, правильная классификация болезни как дегенеративного заболевания отражает ее основную биологическую природу.
| Состояние | Начало и течение | Ведущий клинический признак | Характерные данные обследования |
|---|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера | Постепенное, неуклонно прогрессирующее | Нарушение эпизодической памяти с последующим вовлечением других когнитивных функций | Атрофия гиппокампа и теменно-височных отделов; положительные амилоидные и тау-биомаркеры |
| Сосудистое когнитивное расстройство | Нередко ступенеобразное или связанное с инсультами | Исполнительная дисфункция, замедленность мышления, возможные очаговые неврологические симптомы | Инфаркты, лакуны, лейкоареоз, выраженная болезнь мелких сосудов на МРТ |
| Деменция с тельцами Леви | Прогрессирующее, часто с выраженными колебаниями состояния | Зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройство поведения в фазе быстрого сна | Относительная сохранность медиальных височных структур; возможна гипометаболическая затылочная зона |
| Лобно-височная дегенерация | Часто более раннее начало | Ранние изменения поведения, личности или преимущественное нарушение речи | Фокальная атрофия лобных и/или передних височных долей |
| Депрессивное расстройство с когнитивными жалобами | Обычно подострое, без типичной неуклонной нейродегенерации | Жалобы могут быть непропорционально выражены, часто отмечаются астения и снижение мотивации | Улучшение когнитивных показателей при лечении депрессии; специфические биомаркеры Альцгеймера отсутствуют |
| Нормальное старение | Медленные возрастные изменения без утраты самостоятельности | Допустима умеренная забывчивость при сохранении обучения и повседневной активности | Нет объективного прогрессирующего когнитивного дефицита, нарушающего функционирование |
Лечение включает коррекцию факторов риска, когнитивную и физическую активизацию, поддержку безопасной среды и помощь лицам, осуществляющим уход. Для симптоматической терапии применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, а при умеренной и тяжелой деменции — мемантин с учетом противопоказаний. У отдельных пациентов на ранних стадиях при подтвержденной амилоидной патологии могут рассматриваться антиамилоидные препараты, требующие строгого отбора и мониторинга риска амилоид-ассоциированных отеков и кровоизлияний.