2) Вильсона – Коновалова
3) Кашина – Бека
4) Крейтцфельдта – Якоба
Синдром Пламмера–Винсона (синдром Патерсона–Келли) характеризуется классической триадой: железодефицитная анемия, дисфагия и посткрикоидные пищеводные перепонки. Дисфагия обусловлена атрофией слизистой оболочки глотки и проксимального отдела пищевода, нарушением регенерации эпителия и формированием тонких мембран, суживающих просвет. Обычно сначала затрудняется прохождение твёрдой пищи, а при прогрессировании процесса дискомфорт может возникать и при употреблении жидкостей.
Для подтверждения синдрома выявляют микроцитарную гипохромную анемию, снижение ферритина и сывороточного железа, а также перепонку при рентгеноконтрастном исследовании или эндоскопии верхних отделов пищеварительного тракта. Дополнительными признаками железодефицита могут быть атрофический глоссит, ангулярный хейлит, сухость кожи и койлонихия. В основе лечения лежит устранение дефицита железа и причины хронической кровопотери или нарушения всасывания; при сохраняющейся дисфагии возможно эндоскопическое рассечение или бужирование перепонки.
Остальные перечисленные заболевания не имеют характерной триады железодефицитная анемия — дисфагия — пищеводная перепонка . Болезнь Вильсона–Коновалова связана с нарушением обмена меди, болезнь Кашина–Бека — с эндемической остеоартропатией, а болезнь Крейтцфельдта–Якоба — с быстро прогрессирующим прионным поражением центральной нервной системы. Поэтому именно синдром Пламмера–Винсона является правильным ответом.
| Состояние | Основной механизм | Ведущие клинические признаки | Характер дисфагии или диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Синдром Пламмера–Винсона | Дефицит железа, атрофия слизистой и образование посткрикоидной пищеводной перепонки | Железодефицитная анемия, глоссит, ангулярный хейлит, койлонихия | Преимущественно механическая дисфагия; чаще сначала для твёрдой пищи, подтверждение — эндоскопия или рентгеноскопия |
| Болезнь Вильсона–Коновалова | Накопление меди вследствие дефекта её выведения и включения в церулоплазмин | Поражение печени и нервной системы, тремор, дистония, кольца Кайзера–Флейшера | Дисфагия не является типичным ведущим проявлением; при неврологических формах возможны нарушения глотания |
| Болезнь Кашина–Бека | Эндемическое дегенеративно-дистрофическое поражение костей и суставов, связанное с дефицитом селена и другими факторами | Деформации суставов, ограничение движений, остеоартропатия, задержка роста | Дисфагия не входит в диагностическую триаду и не является характерным симптомом |
| Болезнь Крейтцфельдта–Якоба | Прионная дегенерация нейронов и губчатая энцефалопатия | Быстро прогрессирующая деменция, миоклонус, атаксия, пирамидные и экстрапирамидные нарушения | Нарушение глотания возможно на поздних стадиях как проявление бульбарной дисфункции, но пищеводной перепонки нет |
| Нейромышечная дисфагия | Нарушение координации мышц ротовой полости, глотки и верхнего пищеводного сфинктера | Поперхивание, кашель при глотании, носовой оттенок голоса, аспирация | Чаще затруднено глотание жидкостей и пищи одновременно; характерна орофарингеальная, а не посткрикоидная локализация |
Синдром Пламмера–Винсона имеет важное клиническое значение не только как проявление тяжёлого железодефицита, но и как состояние с повышенным риском плоскоклеточной карциномы глотки и верхнего отдела пищевода. При выявлении синдрома необходимо искать источник хронической кровопотери, особенно из желудочно-кишечного тракта, а также оценивать возможность целиакии и других причин мальабсорбции. Сохраняющаяся или прогрессирующая дисфагия требует эндоскопической оценки для исключения опухоли и других органических сужений.