2) С
3) В1 (+)
4) А
Бери-бери развивается при выраженном дефиците тиамина — витамина B1. Тиамин в форме тиаминпирофосфата служит коферментом ферментов углеводного обмена, включая пируватдегидрогеназу, α-кетоглутаратдегидрогеназу и транскетолазу. При его недостатке нарушается аэробное окисление глюкозы, снижается образование аденозинтрифосфата и накапливаются пируват и лактат, что особенно повреждает нервную ткань и миокард, имеющие высокую энергетическую потребность.
Выделяют сухую, влажную и детскую формы заболевания. Сухая форма проявляется симметричной периферической полинейропатией, мышечной слабостью, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и атрофией мышц. Влажная форма характеризуется поражением сердечно-сосудистой системы: тахикардией, кардиомегалией, периферическими отёками и сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом. Диагноз основывается на характерном пищевом анамнезе, клинической картине, снижении концентрации тиамина или тиаминдифосфата в крови и положительном ответе на введение витамина B1.
| Состояние | Ведущий дефицит | Характерные проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Сухая форма бери-бери | Витамин B1 | Полинейропатия, парестезии, мышечная слабость, гипорефлексия | Преобладает поражение периферической нервной системы без выраженных отёков |
| Влажная форма бери-бери | Витамин B1 | Тахикардия, одышка, кардиомегалия, отёки, сердечная недостаточность | Высокий сердечный выброс и признаки системной задержки жидкости |
| Энцефалопатия Вернике | Витамин B1 | Нарушение сознания, атаксия, офтальмоплегия или нистагм | Острое центральное неврологическое поражение, часто при алкоголизме или истощении |
| Цинга | Витамин C | Кровоточивость дёсен, петехии, нарушение заживления ран | Расстройства синтеза коллагена без типичной полинейропатии |
| Дефицит витамина A | Витамин A | Куриная слепота, ксерофтальмия, сухость кожи | Преимущественное поражение зрения и эпителия |
| Дефицит витамина E | Витамин E | Атаксия, миопатия, гемолитическая анемия | Нарушение антиоксидантной защиты, чаще при мальабсорбции жиров |
Лечение включает немедленное введение тиамина с последующим переходом на пероральный приём и коррекцию причины дефицита. У пациентов с истощением, алкоголизмом или длительным парентеральным питанием тиамин следует вводить до назначения глюкозы, поскольку углеводная нагрузка способна усугубить неврологические нарушения. Профилактика основывается на полноценном рационе с достаточным содержанием цельнозерновых продуктов, бобовых, мяса и орехов. Особое внимание требуется при заболеваниях с мальабсорбцией, после бариатрических операций и при длительной рвоте.