2) В6
3) С
4) D
Анемия Аддисона—Бирмера представляет собой аутоиммунную пернициозную анемию, связанную с атрофией слизистой оболочки тела желудка и разрушением париетальных клеток. В результате резко снижается продукция внутреннего фактора Касла, необходимого для всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки. Дефицит витамина B12 нарушает синтез ДНК в клетках костного мозга, что приводит к мегалобластному кроветворению и макроцитарной анемии.
Для заболевания характерны повышенный средний объём эритроцита, гиперсегментация нейтрофилов, снижение уровня витамина B12, повышение концентраций метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. Помимо слабости, бледности, одышки и глоссита, возможны неврологические проявления: парестезии, нарушение глубокой чувствительности, атаксия и когнитивные расстройства. Их возникновение связано с поражением миелиновых оболочек и делает своевременное назначение кобаламина особенно важным.
Лечение включает заместительное введение витамина B12, обычно гидроксокобаламина или цианокобаламина, преимущественно парентерально на начальном этапе. При необратимом нарушении всасывания терапия продолжается длительно, часто пожизненно. Фолиевая кислота может улучшить показатели крови, но не устраняет дефицит кобаламина и способна замаскировать анемию при сохранении прогрессирования неврологических осложнений; витамины B6, C и D не воздействуют на основной патогенетический механизм.
| Признак | Дефицит витамина B12 | Дефицит фолата |
|---|---|---|
| Морфологический тип анемии | Мегалобластная, макроцитарная; возможны макроовалоциты и гиперсегментированные нейтрофилы | Мегалобластная, макроцитарная; морфологические изменения сходны |
| Неврологические нарушения | Характерны: парестезии, атаксия, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности | Обычно отсутствуют |
| Уровень метилмалоновой кислоты | Повышен, что является важным признаком дефицита кобаламина | Как правило, не повышен |
| Уровень гомоцистеина | Повышен | Повышен |
| Типичная причина при анемии Аддисона—Бирмера | Аутоиммунное поражение париетальных клеток и дефицит внутреннего фактора Касла | Не является механизмом пернициозной анемии; возможны недостаточное питание, мальабсорбция, беременность |
| Иммунологические маркеры | Антитела к внутреннему фактору Касла и париетальным клеткам желудка | Специфических аутоантител нет |
| Принцип лечения | Заместительная терапия витамином B12; при необратимой мальабсорбции — длительно или пожизненно | Фолиевая кислота после исключения дефицита B12 |
Диагноз подтверждают сочетанием макроцитарной анемии, лабораторного дефицита кобаламина и признаков аутоиммунного поражения желудка. При выраженной клинической картине лечение витамином B12 начинают без необоснованной задержки, поскольку неврологический дефицит может стать необратимым. Дополнительно оценивают другие аутоиммунные заболевания, часто сочетающиеся с пернициозной анемией. Пациентам требуется контроль общего анализа крови, уровня кобаламина и неврологического статуса.