2) цинга
3) пеллагра (+)
4) рахит
Дефицит витамина PP, или ниацина (никотиновой кислоты и никотинамида), приводит к развитию пеллагры. Ниацин входит в состав коферментов NAD+ и NADP+, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях, тканевом дыхании и энергетическом обмене. При его недостаточности особенно страдают быстро обновляющиеся ткани кожи и слизистых оболочек, а также нервная и пищеварительная системы.
Классическая клиническая картина пеллагры включает триаду трёх D : дерматит, диарею и деменцию; при тяжёлом и длительном течении возможно развитие летального исхода (death). Дерматит обычно симметричный, фоточувствительный, локализуется на открытых участках кожи и сопровождается гиперпигментацией, шелушением и утолщением эпидермиса. Также наблюдаются глоссит, стоматит, жжение во рту, снижение аппетита, слабость, периферическая нейропатия, раздражительность и когнитивные нарушения.
Причинами могут быть выраженное однообразное питание, хронический алкоголизм, синдромы мальабсорбции, болезнь Хартнапа и карциноидный синдром, при котором триптофан преимущественно расходуется на синтез серотонина. Диагноз преимущественно клинический и основывается на характерном сочетании кожных, желудочно-кишечных и неврологических проявлений; дополнительным подтверждением служит выявление сниженной экскреции метаболитов ниацина и быстрый ответ на терапию. Лечение включает назначение никотинамида, коррекцию питания и устранение причины дефицита.
| Дефицит | Основная роль вещества | Типичные проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Витамин PP (ниацин) | Компонент NAD+ и NADP+, необходим для клеточного энергообмена | Пеллагра: фоточувствительный дерматит, диарея, глоссит, когнитивные и неврологические нарушения | Сочетание дерматита, поражения ЖКТ и нервной системы; возможен быстрый ответ на никотинамид |
| Витамин B1 (тиамин) | Кофермент декарбоксилаз, участвует в метаболизме углеводов | Бери-бери, полинейропатия, мышечная слабость, сердечная недостаточность, энцефалопатия Вернике | Преимущественно неврологические и сердечно-сосудистые проявления без типичного фотодерматита |
| Витамин C (аскорбиновая кислота) | Синтез коллагена, поддержание прочности сосудистой стенки | Цинга, кровоточивость дёсен, петехии, плохое заживление ран, перифолликулярные геморрагии | Геморрагический синдром и нарушение соединительной ткани |
| Витамин D | Регуляция обмена кальция и фосфатов, минерализация костей | Рахит у детей, остеомаляция у взрослых, деформации костей, мышечная гипотония | Изменения костной ткани и признаки нарушения минерализации |
| Витамин B12 | Синтез ДНК и поддержание миелина | Мегалобластная анемия, глоссит, парестезии, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности | Макроцитоз, повышение метилмалоновой кислоты, преимущественное поражение задних и боковых канатиков спинного мозга |
| Фолаты (витамин B9) | Перенос одноуглеродных фрагментов и синтез нуклеотидов | Мегалобластная анемия, слабость, глоссит, нарушения внутриутробного развития нервной трубки | Макроцитарная анемия без характерной неврологической симптоматики дефицита B12 |
Пеллагра чаще развивается при сочетанном дефиците белка и микронутриентов, поскольку около 60 мг пищевого триптофана может метаболически соответствовать 1 мг ниацина. Профилактика основана на полноценном рационе с мясом, рыбой, яйцами, бобовыми, орехами и обогащёнными зерновыми продуктами. При подозрении на заболевание терапию не следует откладывать до получения лабораторного подтверждения. Важно одновременно лечить мальабсорбцию, алкоголизм или другое состояние, поддерживающее дефицит.