2) количество тромбоцитов
3) деформируемость тромбоцитов
4) протромбиновое время
Тромбоцитопатии представляют собой нарушения функциональной активности тромбоцитов при относительно сохранном или иногда вторично изменённом их количестве. Основной дефект может затрагивать адгезию к повреждённой сосудистой стенке, агрегацию между тромбоцитами или высвобождение содержимого гранул. Поэтому ведущим методом лабораторного выявления является исследование агрегационно-адгезивной функции, прежде всего методом оптической или импедансной агрегометрии с различными индукторами.
При исследовании оценивают реакцию тромбоцитов на АДФ, коллаген, адреналин, арахидоновую кислоту и другие агонисты, а также взаимодействие с фактором Виллебранда. Полученный профиль позволяет выявлять дефекты рецепторов, нарушения сигнальных путей, недостаточность гранул и лекарственно-индуцированное торможение функции тромбоцитов. Клинически такие нарушения обычно проявляются кожно-слизистым типом кровоточивости: петехиями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью дёсен, обильными менструациями и длительным кровотечением после травм.
Подсчёт тромбоцитов оценивает преимущественно количественные нарушения и при изолированной тромбоцитопатии часто остаётся нормальным. Протромбиновое время характеризует внешний и общий пути плазменного свертывания, поэтому при дефекте первичного гемостаза обычно не изменяется. Деформируемость тромбоцитов не относится к основным рутинным критериям диагностики тромбоцитопатий.
| Исследуемый показатель | Что оценивается | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Агрегация с АДФ, коллагеном, адреналином | Способность тромбоцитов активироваться и формировать агрегаты | Выявляет нарушения рецепторных и внутриклеточных механизмов агрегации |
| Адгезия и реакция с ристоцетином | Связывание гликопротеина Ib с фактором Виллебранда | Позволяет заподозрить дефекты адгезии, болезнь Виллебранда или синдром Бернара—Сулье |
| Высвобождение гранул | Секреция АТФ, АДФ и других медиаторов активации | Характеризует дефекты плотных гранул и реакцию высвобождения |
| Количество тромбоцитов | Клеточный компонент первичного гемостаза | При изолированной тромбоцитопатии обычно сохранено; снижение указывает на тромбоцитопению или сочетанную патологию |
| Протромбиновое время | Факторы внешнего и общего путей коагуляции | Обычно не изменяется при нарушении функции тромбоцитов; используется для дифференциации с коагулопатиями |
| Деформируемость тромбоцитов | Изменение формы и механических свойств клеток | Не является стандартным первичным тестом для подтверждения тромбоцитопатии |
Интерпретация агрегатограммы проводится с учётом клинической картины, лекарственного анамнеза и результатов общего анализа крови. На показатели существенно влияют ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты, некоторые антидепрессанты и преаналитические ошибки. При подозрении на наследственный дефект целесообразно подтверждать результат повторным исследованием и использовать проточную цитометрию, определение фактора Виллебранда или молекулярно-генетические методы. Таким образом, функциональные тесты позволяют установить не только наличие нарушения, но и его предполагаемый механизм.