2) истинной полицитемии
3) хронического лимфоцитарного лейкоза
4) пролимфоцитарного лейкоза (+)
Преобладание пролимфоцитов в периферической крови более 55% является классическим лабораторным критерием пролимфоцитарного лейкоза. Пролимфоциты представляют собой относительно крупные лимфоидные клетки с умеренно базофильной цитоплазмой, округлым ядром и хорошо заметным центральным ядрышком. Заболевание обычно сопровождается выраженным абсолютным лимфоцитозом и нередко значительным лейкоцитозом вследствие клональной пролиферации зрелых лимфоидных клеток.
Анемия и нейтропения развиваются по мере инфильтрации костного мозга опухолевым клоном, который вытесняет нормальные эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Дополнительное значение могут иметь гиперспленизм и аутоиммунные цитопении. Для подтверждения диагноза необходимы исследование мазка крови и костного мозга, проточная цитометрия, цитогенетический и молекулярно-генетический анализы, позволяющие определить В- или Т-клеточную принадлежность опухоли и исключить другие лимфопролиферативные заболевания.
При хроническом лимфоцитарном лейкозе основную массу клеток составляют малые зрелые лимфоциты, а доля пролимфоцитов обычно не достигает 55%. Хронический миелолейкоз характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом гранулоцитарного ряда влево и наличием перестройки BCR::ABL1, тогда как при истинной полицитемии ведущим признаком служит увеличение массы эритроцитов, чаще ассоциированное с мутацией JAK2.
| Диагностический признак | Характеристика | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Доля пролимфоцитов | Более 55% лимфоидных клеток периферической крови | Классический критерий пролимфоцитарного лейкоза; при хроническом лимфоцитарном лейкозе их доля ниже |
| Морфология клеток | Крупные лимфоидные клетки с конденсированным хроматином и выраженным ядрышком | Отличает пролимфоциты от малых лимфоцитов, преобладающих при хроническом лимфоцитарном лейкозе |
| Изменения гемограммы | Абсолютный лимфоцитоз, выраженный лейкоцитоз, анемия и нейтропения | Отражают опухолевую пролиферацию и угнетение нормального кроветворения |
| Хронический лимфоцитарный лейкоз | Преобладают малые зрелые лимфоциты; типичны CD5 и CD23 на В-клетках | Высокая доля пролимфоцитов требует пересмотра диагноза и исключения пролимфоцитарной трансформации |
| Хронический миелолейкоз | Гранулоцитарный лейкоцитоз, базофилия, миелоциты и метамиелоциты; BCR::ABL1-позитивность | Лейкоцитоз обусловлен миелоидной, а не лимфоидной пролиферацией |
| Истинная полицитемия | Эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита, мутация JAK2 | Ведущим является увеличение эритроцитарной массы, а не пролимфоцитоз |
| Подтверждающие исследования | Проточная цитометрия, трепанобиопсия, цитогенетика и молекулярная диагностика | Устанавливают линейную принадлежность клона и исключают другие зрелоклеточные лимфоидные неоплазии |
В современных классификациях опухолей кроветворной и лимфоидной ткани терминология В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза пересмотрена, поэтому случаи с выраженным пролимфоцитозом дополнительно распределяют с учетом иммунофенотипа и генетических нарушений. Сам по себе морфологический порог более 55% сохраняет важное учебное и дифференциально-диагностическое значение, но не заменяет комплексной верификации опухоли. Особое внимание уделяют исключению мантийноклеточной лимфомы в лейкемической фазе, хронического лимфоцитарного лейкоза с пролимфоцитарной прогрессией и других зрелоклеточных лимфом. Выраженность анемии и нейтропении одновременно отражает степень поражения костного мозга и влияет на оценку тяжести заболевания.