2) кетоновые тела
3) тропонин
4) гемоглобин (+)
Гемоглобин является основным физиологическим источником билирубина. После разрушения стареющих эритроцитов клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы молекула гемоглобина распадается на глобин и гем. Глобин расщепляется до аминокислот, а железо гема повторно используется организмом; порфириновое кольцо гема под действием гемоксигеназы превращается в биливердин, из которого биливердинредуктаза образует неконъюгированный билирубин.
Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде и транспортируется в крови в комплексе с альбумином. В гепатоцитах он захватывается, конъюгируется с глюкуроновой кислотой при участии УДФ-глюкуронилтрансферазы и превращается в водорастворимый прямой билирубин, выделяемый с желчью. Усиленный гемолиз увеличивает образование билирубина и преимущественно повышает его непрямую фракцию, тогда как нарушение экскреции конъюгированного билирубина сопровождается ростом прямой фракции.
| Этап или показатель | Биохимическая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Распад гемоглобина | Освобождение гема при разрушении эритроцитов | Основной источник эндогенного билирубина |
| Образование биливердина | Окислительное раскрытие порфиринового кольца гемоксигеназой | Промежуточный этап катаболизма гема |
| Неконъюгированный билирубин | Не растворяется в воде, переносится альбумином | Повышается при гемолизе и нарушении конъюгации |
| Конъюгированный билирубин | Связан с глюкуроновой кислотой, растворим в воде | Повышается при холестазе и нарушении желчной экскреции |
| Надпечёночная желтуха | Усиленное разрушение эритроцитов | Преобладает непрямая гипербилирубинемия, билирубинурия отсутствует |
| Печёночная желтуха | Нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина | Возможно повышение обеих фракций билирубина |
| Подпечёночная желтуха | Механическое препятствие оттоку желчи | Преобладает прямой билирубин, возможны билирубинурия и ахоличный стул |
Около 80–85% билирубина образуется из гемоглобина стареющих эритроцитов, а меньшая часть — при распаде миоглобина, цитохромов и других гемсодержащих белков. Оценка общего билирубина и его фракций применяется для дифференциальной диагностики гемолитических, паренхиматозных и холестатических состояний. Интерпретация показателя должна проводиться совместно с активностью аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, уровнем гемоглобина и маркерами гемолиза.