2) механической
3) паренхиматозной
4) обтурационной
При гемолитической желтухе усиленное разрушение эритроцитов приводит к избыточному образованию билирубина из гема. Печень сохраняет способность к захвату и конъюгации пигмента, однако скорость его поступления превышает функциональные возможности гепатоцитов, поэтому в крови преимущественно накапливается неконъюгированный, или непрямой, билирубин. Преобладание этой фракции более чем на 80% является характерным лабораторным признаком надпечёночного механизма гипербилирубинемии.
Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, транспортируется в комплексе с альбумином и не проходит через почечный фильтр, поэтому билирубинурия при изолированном гемолизе отсутствует. Одновременно увеличивается образование уробилиногена, что может сопровождаться его повышенным содержанием в моче и более интенсивной окраской кала. Дополнительными признаками гемолиза служат анемия, ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы и снижение концентрации гаптоглобина.
| Критерий | Гемолитическая желтуха | Паренхиматозная желтуха | Механическая (обтурационная) желтуха |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Усиленный распад эритроцитов и избыточное образование билирубина | Повреждение гепатоцитов с нарушением захвата, конъюгации и экскреции | Препятствие оттоку желчи по внепечёночным или внутрипечёночным протокам |
| Преобладающая фракция билирубина | Неконъюгированная, обычно более 80% общего билирубина | Смешанное повышение прямой и непрямой фракций | Конъюгированная фракция |
| Билирубин в моче | Отсутствует | Определяется при повышении прямой фракции | Выраженная билирубинурия |
| Уробилиноген мочи | Повышен | Может быть повышен на ранних стадиях, при холестазе снижается | Снижен или отсутствует при полной обструкции |
| Характерные ферментные изменения | Повышение ЛДГ, печёночные ферменты обычно без значительного роста | Значительное повышение АЛТ и АСТ | Преимущественное повышение щелочной фосфатазы и ГГТ |
| Дополнительные признаки | Анемия, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина, тёмный кал | Гепатомегалия, признаки печёночно-клеточной недостаточности | Кожный зуд, светлый кал, тёмная моча, расширение желчных протоков |
Оценка соотношения билирубиновых фракций позволяет определить ведущий патофизиологический механизм желтухи, но не заменяет комплексного обследования. При подозрении на гемолиз исследуют общий анализ крови, ретикулоциты, ЛДГ, гаптоглобин и морфологию эритроцитов. Для уточнения причины могут потребоваться прямая проба Кумбса, исследование ферментов эритроцитов и гемоглобинопатий. Отсутствие билирубина в моче при выраженной непрямой гипербилирубинемии дополнительно подтверждает надпечёночный характер желтухи.