2) антипротеолитическая активность
3) участие в реакции иммунитета
4) участие в свёртывании крови
Гаптоглобин — плазменный гликопротеин, синтезируемый преимущественно в печени, основная физиологическая функция которого заключается в высокоаффинном связывании свободного гемоглобина. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин высвобождается из эритроцитов, образует с гаптоглобином стабильный комплекс и быстро удаляется макрофагами через рецептор CD163. Это препятствует фильтрации гемоглобина в почках, потере железа, повреждению канальцев и прооксидантному действию гема.
Снижение концентрации гаптоглобина является важным лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза, особенно в сочетании с повышением лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина и ретикулоцитозом. При преимущественно внесосудистом разрушении эритроцитов, происходящем в селезёнке и печени, уровень гаптоглобина может оставаться нормальным или снижаться незначительно, поскольку в плазму поступает меньше свободного гемоглобина. Гаптоглобин относится к положительным белкам острой фазы, поэтому воспаление способно повышать его концентрацию и частично маскировать гемолитическое потребление.
Антипротеолитическая активность не является ведущим свойством гаптоглобина и в основном связана с α1-антитрипсином, а участие в гемостазе и иммунных реакциях имеет второстепенное значение. Поэтому оценка гаптоглобина должна проводиться с учётом функционального состояния печени, выраженности воспаления и других показателей гемолиза.
| Состояние | Уровень гаптоглобина | Ключевые лабораторные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Внутрисосудистый гемолиз | Резко снижен или не определяется | Повышение свободного гемоглобина, ЛДГ и непрямого билирубина; гемоглобинурия | Расходование гаптоглобина на связывание гемоглобина |
| Внесосудистый гемолиз | Нормальный или умеренно сниженный | Ретикулоцитоз, спленомегалия, повышение непрямого билирубина; обычно отсутствует гемоглобинурия | Разрушение эритроцитов преимущественно макрофагами селезёнки и печени |
| Острое воспаление или инфекция | Повышен | Одновременное увеличение С-реактивного белка и других белков острой фазы | Возможна компенсация или маскировка снижения при гемолизе |
| Тяжёлое заболевание печени | Снижен | Снижение альбумина, удлинение протромбинового времени, увеличение трансаминаз | Недостаточный синтез белка, а не только его потребление |
| Наследственная ахаптоглобинемия | Постоянно отсутствует или крайне низок | Признаки гемолиза могут отсутствовать | Требует осторожной интерпретации при подозрении на гемолиз |
| Гемоглобинемия без достаточного связывания | Снижен | Гемоглобинурия, гемосидеринурия, риск повреждения почек | Указывает на превышение связывающей способности гаптоглобина |
Связывание свободного гемоглобина гаптоглобином представляет собой ранний защитный механизм против потери железа и гемин-индуцированного окислительного повреждения. Для подтверждения внутрисосудистого гемолиза показатель необходимо оценивать не изолированно, а в составе гемолитического профиля. Нормальная концентрация гаптоглобина не исключает гемолиз при активном воспалении или сохранённом синтезе белка. При интерпретации результата особенно важны динамика показателя и сопутствующая оценка функции печени.