2) лимфогранулематоз
3) острые миелолейкозы (+)
4) хронический миелолейкоз
Острые миелоидные лейкозы часто сопровождаются тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом вследствие замещения нормального костномозгового кроветворения бластными клетками. Подавление мегакариоцитарного ростка приводит к снижению продукции тромбоцитов; дополнительно возможны анемия, нейтропения и функциональная неполноценность оставшихся тромбоцитов. Клинически это проявляется петехиями, экхимозами, носовыми и дёсневыми кровотечениями, меноррагиями, а при глубокой тромбоцитопении — желудочно-кишечными и внутричерепными кровоизлияниями.
Особенно выражен геморрагический синдром при остром промиелоцитарном лейкозе, для которого характерно сочетание тромбоцитопении с коагулопатией потребления и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. В общем анализе крови выявляют снижение числа тромбоцитов, часто анемию и нейтропению, а в периферической крови могут присутствовать бластные клетки. Диагноз ОМЛ подтверждают исследованием костного мозга, иммунофенотипированием и цитогенетическими или молекулярными методами; обычно диагностически значимой является доля миелоидных бластов не менее 20%, однако для ряда генетически определённых форм действуют специальные критерии.
Для эритремии более характерны эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита, тогда как тромбоцитопения обычно возникает лишь на поздних стадиях при постполицитемическом миелофиброзе или трансформации заболевания. При лимфогранулематозе и хроническом миелолейкозе снижение тромбоцитов возможно при поражении костного мозга, гиперспленизме или прогрессии процесса, но не является типичным проявлением хронической фазы. Поэтому сочетание выраженной тромбоцитопении с бластозом и геморрагическим синдромом наиболее обоснованно указывает на острый миелоидный лейкоз.
| Заболевание | Основной механизм изменений кроветворения | Тромбоцитопения и кровоточивость | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Острые миелоидные лейкозы | Бластная инфильтрация костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения | Частая и нередко глубокая тромбоцитопения; петехиально-пятнистые и слизистые кровотечения | Миелоидные бласты, анемия, нейтропения; подтверждение методом проточной цитометрии, цитогенетики и молекулярного анализа |
| Острый промиелоцитарный лейкоз | Пролиферация патологических промиелоцитов с выраженной активацией коагуляции | Тромбоцитопения сочетается с ДВС-синдромом, возможны одновременно кровотечения и микротромбозы | Характерная морфология, транслокация t(15;17) или перестройка PML::RARA; требуется неотложная верификация |
| Эритремия | Клональная пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков | В хронической фазе чаще нормальное или повышенное число тромбоцитов; снижение возможно при миелофиброзе или трансформации | Эритроцитоз, повышенные гемоглобин и гематокрит, часто мутация JAK2, сниженный уровень эритропоэтина |
| Лимфогранулематоз | Опухолевая пролиферация клеток лимфоидного ряда с поражением лимфатических узлов и иногда костного мозга | Тромбоцитопения не типична на ранних этапах; возможна при распространённом процессе, гиперспленизме или после лечения | Клетки Ходжкина—Рид—Штернберга в биоптате лимфатического узла, иммунophenotype CD30+, CD15+ |
| Хронический миелолейкоз | Клональная миелопролиферация с преимущественным гранулоцитарным ростком | В хронической фазе тромбоциты часто нормальны или повышены; тромбоцитопения подозрительна на бластную трансформацию или осложнение терапии | Выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, наличие BCR::ABL1 и филадельфийской хромосомы |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов при сохранённом или компенсаторно усиленном мегакариопоэзе | Изолированная тромбоцитопения с преимущественно кожно-слизистыми кровотечениями | Отсутствие бластоза и выраженных изменений других ростков крови; диагноз устанавливают после исключения вторичных причин |
Оценка геморрагического синдрома при подозрении на ОМЛ должна включать общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, мазок периферической крови и исследование гемостаза. При подозрении на острый промиелоцитарный вариант лечение коагулопатии и специфическую терапию начинают без промедления после забора диагностического материала. Поддерживающая помощь может включать трансфузии тромбоцитного концентрата и эритроцитов по клиническим показаниям, но она не заменяет противолейкозное лечение. ધર?sia