2) синтез АТФ (+)
3) выработку ферментов
4) детоксикацию
Митохондрии являются основным местом аэробного синтеза АТФ — универсального энергетического субстрата клетки. В матриксе митохондрий протекает цикл трикарбоновых кислот, в ходе которого образуются восстановленные коферменты NADH и FADH2. Они передают электроны на дыхательную цепь внутренней мембраны; энергия переноса используется для создания протонного градиента, а возвращение протонов через АТФ-синтазу обеспечивает фосфорилирование АДФ до АТФ. Конечным акцептором электронов служит кислород, который восстанавливается до воды.
Анаэробный гликолиз локализован в цитоплазме и позволяет получать небольшое количество АТФ без участия митохондрий. Синтез белков-ферментов осуществляется рибосомами, а процессы детоксикации в основном связаны с эндоплазматическим ретикулумом, пероксисомами и ферментными системами печени. При нарушении митохондриального энергообмена снижается продукция АТФ, усиливается анаэробный гликолиз и может развиваться лактатацидоз; клинически это проявляется мышечной слабостью, непереносимостью физической нагрузки и поражением органов с высокой потребностью в энергии.
| Процесс или структура | Основная локализация | Механизм | Функциональный результат |
|---|---|---|---|
| Окислительное фосфорилирование | Внутренняя мембрана митохондрий | Перенос электронов по дыхательной цепи и формирование протонного градиента | Основной синтез АТФ при аэробном метаболизме |
| Цикл трикарбоновых кислот | Матрикс митохондрий | Окисление ацетил-КоА с образованием NADH и FADH2 | Обеспечение дыхательной цепи восстановленными коферментами |
| Анаэробный гликолиз | Цитоплазма | Расщепление глюкозы до пирувата без участия кислорода | Быстрый, но малый выход АТФ; при дефиците кислорода — образование лактата |
| Синтез белков и ферментов | Рибосомы цитоплазмы и митохондрий | Трансляция генетической информации в полипептидную цепь | Формирование ферментов и структурных белков |
| Микросомальная детоксикация | Гладкая эндоплазматическая сеть, преимущественно гепатоцитов | Окисление и конъюгация ксенобиотиков, включая реакции системы цитохрома P450 | Повышение водорастворимости и выведения соединений |
| Пероксисомное окисление | Пероксисомы | Расщепление очень длинноцепочечных жирных кислот и образование перекиси водорода | Метаболизм липидов и участие в обезвреживании отдельных субстратов |
Таким образом, ключевая энергетическая функция митохондрий реализуется через сопряжение дыхания и фосфорилирования. Наибольшая потребность в митохондриальном синтезе АТФ характерна для кардиомиоцитов, нейронов и скелетных мышц. При митохондриальной дисфункции лабораторно могут выявляться повышенный уровень лактата, изменение соотношения лактат/пируват и признаки тканевой гипоэнергии. Эффективность окислительного фосфорилирования зависит от сохранности внутренней мембраны, доступности кислорода и работы ферментов дыхательной цепи.