2) хронический миелолейкоз
3) хронический лимфолейкоз (+)
4) лимфогранулематоз
Сочетание гиперлейкоцитоза с абсолютным лимфоцитозом и выраженной инфильтрацией костного мозга зрелыми лимфоцитами наиболее характерно для хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) — хронического В-клеточного лимфопролиферативного заболевания. Умеренная нормохромная анемия обусловлена вытеснением нормальных ростков кроветворения лимфоидными клетками, а также возможным влиянием хронического воспаления, гиперспленизма или аутоиммунного гемолиза. Процент лимфоцитов в костном мозге поддерживает диагноз, однако не является самостоятельным достаточным критерием.
Современная диагностика ХЛЛ основывается на выявлении в периферической крови стойкого абсолютного клона В-лимфоцитов в количестве не менее 5 × 109/л в течение минимум 3 месяцев. Клональность подтверждают методом проточной цитометрии: обычно выявляются CD19, CD20 слабой интенсивности, CD5, CD23 и ограничение экспрессии одной цепи лёгких иммуноглобулинов; характерны также морфологически зрелые малые лимфоциты и тени Боткина—Гумпрехта в мазке крови. Такое сочетание отличает ХЛЛ от миеломной болезни, хронического миелолейкоза и лимфом с преимущественно тканевым поражением.
| Состояние | Основные изменения в крови и костном мозге | Ключевые признаки дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| Хронический лимфолейкоз | Абсолютный лимфоцитоз, инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, возможны анемия и тромбоцитопения | Клональные В-лимфоциты CD5+/CD23+, слабая экспрессия CD20 и иммуноглобулинов |
| Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз | Небольшое количество клональных В-лимфоцитов без выраженной органомегалии и цитопений | Клон В-клеток в периферической крови менее 5 × 109/л; критерии ХЛЛ не выполняются |
| Хронический миелолейкоз | Преимущественно нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, гиперплазия гранулоцитарного ростка | Наличие BCR::ABL1, транслокации t(9;22); лимфоцитоз не является ведущим признаком |
| Миеломная болезнь | Плазмоцитарная инфильтрация костного мозга, анемия, возможны гиперкальциемия и почечная недостаточность | Моноклональный иммуноглобулин, плазматические клетки, остеолитические поражения; выраженный лимфоцитоз не типичен |
| Лимфома Ходжкина | Преимущественно поражение лимфатических узлов, изменения периферической крови неспецифичны | Диагноз устанавливают по биопсии узла и выявлению клеток Ходжкина—Рид—Березовского, обычно CD30+/CD15+ |
| Реактивный лимфоцитоз | Лимфоцитоз при инфекциях и иммунных реакциях, без моноклональной инфильтрации костного мозга | Поликлональный характер клеток, отсутствие типичного иммунofenотипа ХЛЛ и стойкости процесса |
Выраженность анемии и степень поражения костного мозга имеют значение для стадирования ХЛЛ по системам Rai или Binet и оценки прогноза. Для окончательной верификации необходимы общий анализ крови с абсолютным числом лимфоцитов, микроскопия мазка и иммунофенотипирование методом проточной цитометрии. При атипичном иммунofenотипе дополнительно исследуют цитогенетические и молекулярные маркеры, включая del(17p), TP53 и IGHV. Таким образом, представленная совокупность признаков прежде всего указывает на хронический лимфолейкоз.