2) стеноз аортального клапана
3) корригированная транспозиция магистральных сосудов
4) коарктация аорты (+)
Предварительный диагноз — коарктация аорты, наиболее вероятно постдуктальное сужение в области аортального перешейка. Для порока характерна выраженная разница перфузии верхней и нижней половины тела: выше места сужения формируется артериальная гипертензия, а ниже — резкое снижение или отсутствие пульса и артериального давления. Систолический шум по левому краю грудины с проведением в межлопаточную область обусловлен турбулентным током крови через суженный участок аорты.
Длительная перегрузка левого желудочка сопротивлением приводит к его концентрической гипертрофии, что объясняет изменения на ЭКГ. Более развитый плечевой пояс может быть следствием хронической гипертензии и усиленного кровотока по коллатералям — внутренним грудным, межрёберным и лопаточным артериям, обеспечивающим кровоснабжение нижней части тела. Отсутствие пульса на нижних конечностях и значительный градиент давления между руками и ногами являются ключевыми клиническими признаками коарктации.
Подтверждение диагноза проводят эхокардиографией с допплеровским исследованием, позволяющей оценить локализацию и гемодинамическую значимость стеноза, а также КТ- или МР-ангиографией аорты. У детей старшего возраста на рентгенограмме могут выявляться узурации нижних краёв рёбер вследствие расширения межрёберных артерий. Основные методы лечения — хирургическая коррекция или эндоваскулярное стентирование; выбор зависит от возраста, анатомии сужения, наличия гипоплазии дуги и сопутствующих пороков.
| Признак | Коарктация аорты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Артериальное давление | Повышено на руках, снижено или не определяется на ногах | Градиент давления указывает на препятствие кровотоку между дугой аорты и нисходящей аортой |
| Пульс | На руках усиленный, на бедренных артериях ослаблен или отсутствует; возможна задержка бедренного пульса | Признак нарушения пульсовой волны ниже места сужения |
| Сердечный шум | Систолический, лучше слышен слева от грудины и в межлопаточной области | Возникает из-за турбулентного кровотока через коарктацию и коллатеральные сосуды |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии левого желудочка | Отражает хроническую перегрузку давлением |
| Внешние признаки | Относительно развитый плечевой пояс, иногда холодные нижние конечности | Связан с гипертензией проксимальнее стеноза и развитием коллатерального кровообращения |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно нет градиента давления между руками и ногами; характерен фиксированный широкий II тон и систолический шум над лёгочной артерией | Не объясняет отсутствие пульса на нижних конечностях и выраженную гипертензию верхних конечностей |
| Стеноз аортального клапана | Шум преимущественно проводится на сосуды шеи; пульс на ногах не исчезает изолированно | Не вызывает типичного градиента давления между верхними и нижними конечностями |
Коарктация аорты относится к обструктивным врождённым порокам левых отделов сердца и может длительно протекать относительно скрыто благодаря коллатеральному кровообращению. Нелечёная гипертензия повышает риск сердечной недостаточности, поражения аорты, инсульта и преждевременной ишемической болезни сердца. Даже после устранения сужения необходим длительный контроль артериального давления и наблюдение для выявления рекоарктации или остаточной гипертензии.