2) очаговая гнойно-некротическая деструкция легкого, представляющая собой множественные гнойно-некротические очаги протеолиза без четкой демаркации
3) хроническое заболевание, характеризующееся необратимой деформацией бронхов (+)
4) бурно прогрессирующий, не склонный к отграничению гнойно-гнилостный некроз всего легкого или отделенной плеврой анатомической структуры
Бронхоэктатическая болезнь — хроническое заболевание легких, при котором вследствие разрушения мышечно-эластического каркаса бронхиальной стенки формируются стойкие, необратимые цилиндрические, варикозные или мешотчатые расширения бронхов. В основе патогенеза лежит порочный круг: нарушение дренажа бронхиального секрета способствует хронической бактериальной инфекции, а воспаление и действие протеолитических ферментов поддерживают дальнейшее повреждение стенки бронха.
Клинически заболевание обычно проявляется хроническим кашлем с отделением большого количества гнойной мокроты, периодическими обострениями бронхолегочной инфекции, одышкой и иногда кровохарканьем. Основным методом подтверждения диагноза является компьютерная томография органов грудной клетки с высоким разрешением: характерны расширение бронхов по отношению к сопровождающей артерии, отсутствие их нормального сужения к периферии, визуализация бронхов у плевры и бронхиальных просветов с утолщенными стенками. В отличие от острых форм гнойной деструкции легкого, бронхоэктазы представляют собой хроническую структурную перестройку бронхиального дерева, а не единичный очаг некроза.
Таким образом, отмеченный ответ отражает определяющий морфологический признак бронхоэктатической болезни — необратимую деформацию и расширение бронхов. Заболевание может быть первичным или вторичным, развиваясь после тяжелых инфекций, при муковисцидозе, первичной цилиарной дискинезии, иммунодефицитах, обструкции бронха и других состояниях. Лечение направлено на улучшение бронхиального дренажа, контроль инфекции и воспаления; при ограниченном поражении с частыми осложнениями может рассматриваться хирургическая резекция.
| Состояние или признак | Морфологическая основа | Ключевые клинические и диагностические особенности |
|---|---|---|
| Бронхоэктатическая болезнь | Необратимое расширение и деформация бронхов с разрушением их стенки | Хронический продуктивный кашель, рецидивирующие инфекции, кровохарканье; диагноз подтверждается КТ высокого разрешения |
| Цилиндрические бронхоэктазы | Равномерное расширение бронха с относительно прямыми контурами | На КТ бронхи не сужаются к периферии, прослеживаются близко к плевре |
| Варикозные бронхоэктазы | Неравномерное чередование расширений и сужений бронха | Имеют извилистый, бусообразный вид; часто сочетаются с выраженным утолщением стенок |
| Мешотчатые бронхоэктазы | Локальные округлые или кистозные расширения бронхов, заполненные секретом | Связаны с более тяжелым течением, формированием уровней жидкости и частыми гнойными обострениями |
| Абсцесс легкого | Ограниченная полость распада с гнойным содержимым и воспалительным валом | Обычно острое начало, лихорадка, интоксикация; на рентгенограмме или КТ — полость, нередко с уровнем жидкости |
| Некротизирующая пневмония и гангрена легкого | Острая деструкция легочной ткани с множественными очагами некроза либо распространенным гнойно-гнилостным распадом | Тяжелая интоксикация, быстрое прогрессирование, отсутствие сформированных хронических бронхиальных расширений |
При обострении оценивают выраженность дыхательной недостаточности, результаты посева мокроты и риск инфекции Pseudomonas aeruginosa. Базисное ведение включает методы очистки дыхательных путей, адекватную гидратацию, лечение обострений антибактериальными препаратами и вакцинацию против респираторных инфекций. При частых кровохарканьях или локализованном поражении важны оценка бронхиальных артерий и консультация торакального хирурга. Распространенное двустороннее поражение, тяжелая дыхательная недостаточность и неэффективность консервативной терапии могут быть показаниями к трансплантационной оценке.