2) опухоль пищевода
3) ожог пищевода
4) поражение ауэрбахова и мейснерова сплетения (+)
Ахалазия кардии — первичное нейромышечное заболевание пищевода, при котором происходит дегенерация ганглионарных клеток интрамуральных нервных сплетений, преимущественно ауэрбахова (межмышечного). Нарушается передача тормозных импульсов, опосредованных оксидом азота и вазоактивным интестинальным пептидом, поэтому нижний пищеводный сфинктер не расслабляется адекватно при глотании, а перистальтика тела пищевода постепенно исчезает. В процесс могут вовлекаться и элементы мейснерова сплетения, регулирующего чувствительность и секреторную функцию слизистой.
Следствием денервации становятся функциональная обструкция пищеводно-желудочного перехода и застой пищи в пищеводе. Типичные проявления — дисфагия как для твердой, так и для жидкой пищи, регургитация непереваренной пищи, боли или чувство распирания за грудиной, снижение массы тела. Основным методом подтверждения диагноза является высокоразрешающая манометрия: выявляются отсутствие нормальной перистальтики и неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера с повышением интегрального давления расслабления (IRP).
| Состояние или тип | Патофизиологическая основа | Манометрические признаки | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Ахалазия I типа | Выраженная утрата нервной регуляции и сократительной активности пищевода | Повышенный IRP, отсутствие перистальтики, минимальное давление в просвете | Пищевод обычно расширен; формируется застой содержимого |
| Ахалазия II типа | Нарушение расслабления сфинктера при сохранении общей реактивности стенки пищевода | Повышенный IRP, отсутствие перистальтики, панэзофагеализация при глотании | Наиболее частый тип; обычно лучше отвечает на лечение |
| Ахалазия III типа | Наряду с денервацией возникают спастические сокращения пищевода | Повышенный IRP и преждевременные, часто болезненные сокращения | Спастическая форма; может требовать миотомии с большей протяженностью |
| Псевдоахалазия | Механическое или инфильтративное поражение пищеводно-желудочного перехода, чаще опухоль | Манометрическая картина может имитировать ахалазию | Быстрое похудение, пожилой возраст, короткий анамнез; необходимы эндоскопия с биопсией и визуализация |
| Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь | Недостаточность антирефлюксного барьера, а не денервация пищевода | Сохраненная перистальтика, нормальное или сниженное давление сфинктера | Изжога и регургитация кислого содержимого; при ахалазии чаще регургитируется застойная пища |
| Болезнь Шагаса | Паразитарное поражение автономной нервной системы с разрушением интрамуральных ганглиев | Признаки нарушения расслабления сфинктера и аперистальтики | Вторичная ахалазоподобная картина; важны эпидемиологический анамнез и признаки поражения толстой кишки или сердца |
Рентгенологически для ахалазии характерно равномерное расширение пищевода с коническим сужением в области кардии — симптом птичьего клюва . Эндоскопия обязательна для исключения опухолевой обструкции и оценки состояния слизистой, но сама по себе не заменяет манометрию. Лечение направлено на снижение сопротивления нижнего пищеводного сфинктера и включает пневматическую дилатацию, лапароскопическую кардиомиотомию по Геллеру или пероральную эндоскопическую миотомию; медикаменты и ботулинический токсин применяются преимущественно у пациентов с высоким операционным риском.