2) продольную щель грудины, расположенную по средней линии (+)
3) симметричное или асимметричное искривление кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер
4) гипоплазию большой грудной мышцы и ребер, дефект сосково-ареолярного комплекса, отсутствие ткани молочной железы и симбрахидактилию
Расщепление грудины — врождённый порок развития, возникающий вследствие неполного сращения парных стернальных зачатков в эмбриональном периоде. В результате по средней линии сохраняется костно-хрящевая щель, которая может быть частичной или распространяться от рукоятки до мечевидного отростка; иногда дефект прикрыт кожей. Именно наличие продольного дефекта тела грудины, а не изменение её формы, является определяющим диагностическим признаком.
Клинические проявления зависят от протяжённости расщепления и состояния органов переднего средостения. У новорождённых возможны парадоксальные движения области дефекта при дыхании, дыхательная недостаточность, цианоз, нарушения гемодинамики и видимая пульсация сердца; при широком дефекте повышается риск травматизации сердца и крупных сосудов. Расщепление может сочетаться с эктопией сердца, врождёнными пороками сердца и другими аномалиями средней линии.
Диагноз устанавливают при осмотре и пальпации грудной клетки, уточняя распространённость дефекта с помощью ультразвукового исследования, эхокардиографии и компьютерной томографии. Важно отличать порок от деформаций грудной клетки: при них непрерывность грудины сохраняется, а изменяется её положение или конфигурация. Основной метод лечения — хирургическое сближение и закрытие стернальных краёв, предпочтительно в раннем возрасте; при больших дефектах применяют пластические материалы или костно-хрящевые трансплантаты.
| Состояние или форма | Морфологический признак | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Расщепление грудины | Продольный дефект с нарушением непрерывности грудины по средней линии | Пальпируемая или визуализируемая щель; подтверждение методом КТ |
| Верхнее частичное расщепление | Дефект преимущественно в области рукоятки и верхней части тела грудины | Чаще выявляется при рождении; возможно закрытие первичным швом |
| Нижнее частичное расщепление | Щель располагается в нижней части тела грудины или у мечевидного отростка | Необходимо исключить сопутствующие дефекты передней брюшной стенки |
| Полное расщепление | Дефект простирается от рукоятки до мечевидного отростка | Высокий риск нестабильности грудной клетки, дыхательных и гемодинамических нарушений |
| Воронкообразная деформация | Западение грудины и прилежащих рёбер при сохранённой целостности грудины | Оценивают глубину вдавления и компрессию сердца; продольной щели нет |
| Килевидная деформация | Выбухание грудины и сочленяющихся с ней рёбер кпереди | Стернальная дуга непрерывна, дефекта сращения не определяется |
| Синдром Поланда | Гипоплазия или отсутствие большой грудной мышцы, часто с аномалиями молочной железы, рёбер и кисти | Обычно односторонний дефект мягких тканей; расщепление грудины не является его обязательным признаком |
Прогноз определяется протяжённостью дефекта, наличием сердечно-сосудистых аномалий и степенью дыхательных нарушений. До операции требуется оценка сердца и крупных сосудов, поскольку их положение может быть непосредственно связано с областью расщепления. При небольших бессимптомных частичных дефектах вмешательство планируют индивидуально, тогда как при выраженной нестабильности грудной клетки или угрозе повреждения органов показано раннее хирургическое лечение.