2) Жильбера
3) Туретта
4) Ретта
Правильный ответ — синдром Рея, редкое, но жизнеугрожающее лекарственно-ассоциированное осложнение вирусной инфекции, наиболее часто описанное у детей и подростков после применения ацетилсалициловой кислоты при гриппе или ветряной оспе. Повреждение митохондрий гепатоцитов нарушает β-окисление жирных кислот и цикл мочевины, вследствие чего формируются микровезикулярная жировая дистрофия печени, гипераммониемия, гипогликемия, коагулопатия и быстро прогрессирующая острая печеночная недостаточность.
Клинически после периода улучшения вирусной инфекции возникают многократная рвота, выраженная вялость, раздражительность или сонливость, затем дезориентация, судороги, кома и признаки отека головного мозга. Желтуха обычно отсутствует или выражена минимально, что отличает синдром Рея от многих форм острого вирусного гепатита. Диагноз устанавливают клинически и лабораторно: выявляют острое поражение печени с повышением активности трансаминаз, гипераммониемией, удлинением протромбинового времени или повышением МНО, нередко гипогликемией, при одновременном исключении вирусных, токсических, наследственных и метаболических причин.
Морфологическое исследование печени может выявить микровезикулярный стеатоз без выраженного воспаления, однако биопсия для постановки диагноза обычно не требуется. Лечение проводят в отделении реанимации: обеспечивают коррекцию гипогликемии и электролитных нарушений, контролируют кислотно-основное состояние, аммиак и МНО, предупреждают и лечат внутричерепную гипертензию, при необходимости применяют искусственную вентиляцию легких и экстракорпоральные методы детоксикации. Специфического антидота нет, поэтому ключевое значение имеют раннее распознавание и интенсивная поддерживающая терапия.
| Признак | Синдром Рея | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Предшествующее состояние | Недавняя вирусная инфекция, особенно грипп или ветряная оспа | Типичный эпидемиологический и клинический контекст |
| Лекарственный фактор | Применение ацетилсалициловой кислоты или других салицилатов | Поддерживает лекарственно-ассоциированный характер осложнения |
| Неврологические проявления | Неукротимая рвота, прогрессирующая энцефалопатия, судороги, кома | Отражают токсико-метаболическое поражение мозга и отек головного мозга |
| Поражение печени | Острое нарушение функции печени при минимальной или отсутствующей желтухе | Помогает отличить синдром от типичного острого вирусного гепатита |
| Лабораторные признаки | Гипераммониемия, гипогликемия, повышение АЛТ и АСТ, удлинение ПВ/увеличение МНО | Подтверждают печеночную дисфункцию и риск кровотечения |
| Морфология | Микровезикулярный стеатоз гепатоцитов без выраженного воспаления | Характерный, но не обязательный признак; биопсия обычно не нужна |
| Дифференциальная диагностика | Исключают передозировку парацетамола, вирусные гепатиты, сепсис, мочевинный цикл и другие метаболические болезни | Синдром Рея является диагнозом исключения |
Профилактика заключается в отказе от назначения ацетилсалициловой кислоты детям и подросткам при гриппе, ветряной оспе и других вирусных инфекциях, если отсутствуют специальные жизненные показания. Для снижения лихорадки в этой возрастной группе используют препараты с доказанным профилем безопасности в соответствующей дозировке, прежде всего парацетамол или ибупрофен с учетом противопоказаний. При появлении повторной рвоты и нарушения сознания после вирусной инфекции необходима срочная госпитализация.