2) кишечник, костный мозг, печень и селезенку (+)
3) органы мочевыделительной системы
4) половые органы
У пациентов с выраженной ВИЧ-инфекцией диссеминированная инфекция, вызванная комплексом Mycobacterium avium (MAC), развивается преимущественно при числе CD4+-лимфоцитов менее 50 клеток/мкл. Вследствие глубокого дефекта клеточного иммунитета микобактерии бесконтрольно размножаются внутри макрофагов и распространяются гематогенно. Поэтому наиболее часто вовлекаются органы мононуклеарно-фагоцитарной системы — костный мозг, печень и селезенка, а также кишечник; именно такое сочетание соответствует типичной диссеминированной форме MAC у больных СПИДом.
Клиническая картина обычно включает длительную лихорадку, ночную потливость, выраженную слабость, похудание, анемию и другие цитопении вследствие поражения костного мозга. При вовлечении кишечника возникают хроническая диарея, боли в животе, мальабсорбция; гепатоспленомегалия отражает поражение печени и селезенки. В отличие от туберкулеза, у пациентов с тяжелым иммунодефицитом гранулемы могут отсутствовать или быть слабо выражены, а в тканях обнаруживаются многочисленные кислотоустойчивые микобактерии в пенистых макрофагах.
Диагноз подтверждают выделением MAC из крови, костного мозга или другого стерильного материала с последующей видовой идентификацией методом ПЦР или масс-спектрометрии; одного обнаружения кислотоустойчивых бактерий в мокроте недостаточно для доказательства диссеминированного процесса. Основу лечения составляет комбинация макролида — азитромицина или кларитромицина — с этамбутолом; при тяжелом течении может добавляться рифабутин. Обязательна оптимизация антиретровирусной терапии, поскольку восстановление иммунитета существенно улучшает прогноз.
| Признак | Диссеминированная инфекция MAC | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|
| Иммунологический фон | Обычно CD4+ менее 50 клеток/мкл | Показатель высокого риска генерализации атипичных микобактериозов |
| Основные органы-мишени | Кишечник, костный мозг, печень, селезенка | Преимущественное поражение ретикулоэндотелиальной системы и желудочно-кишечного тракта |
| Типичные симптомы | Лихорадка, похудание, ночная потливость, слабость, диарея, боли в животе | Неспецифическая системная симптоматика в сочетании с признаками кишечного поражения |
| Лабораторные признаки | Анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение щелочной фосфатазы и трансаминаз | Цитопении указывают на поражение костного мозга, холестатические изменения — на вовлечение печени |
| Микроскопия тканей | Многочисленные кислотоустойчивые палочки в макрофагах, часто без полноценных гранулем | Отражает массивное внутриклеточное размножение при тяжелом дефекте клеточного иммунитета |
| Подтверждение диагноза | Посев крови или костного мозга, видовая идентификация возбудителя | Положительная культура из стерильного материала подтверждает диссеминированный процесс |
| Дифференциальная диагностика | Mycobacterium tuberculosis, диссеминированный гистоплазмоз, лимфома, цитомегаловирусная инфекция | Разграничение требует культурального, молекулярного и, при необходимости, гистологического исследования |
Изолированное поражение мочевыделительных или половых органов для диссеминированного MAC при СПИДе не является типичным. При обнаружении микобактерий важно отличать колонизацию дыхательных путей от истинной генерализованной инфекции. Профилактика MAC рассматривается у пациентов с очень низким уровнем CD4+ при отсутствии немедленного начала эффективной антиретровирусной терапии и после исключения активного микобактериоза. Раннее начало антиретровирусного лечения снижает риск диссеминации и рецидива.