2) аритмогенной дисплазии сердца
3) дилатационной кардиомиопатии
4) ГКМП (+)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) наиболее характерно сопровождается ангинозным синдромом, особенно при физической нагрузке. Боль возникает вследствие несоответствия между высокой потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и недостаточным коронарным резервом. Гипертрофия, преимущественно межжелудочковой перегородки, сдавливает интрамуральные сосуды и ухудшает субэндокардиальную перфузию; дополнительно повышенное конечно-диастолическое давление в левом желудочке ограничивает коронарный кровоток в диастолу.
При обструктивной форме ГКМП динамическая обструкция выходного тракта левого желудочка увеличивает внутрижелудочковый градиент давления и нагрузку на миокард. Диастолическая дисфункция, укорочение времени диастолического наполнения при тахикардии и микрососудистая дисфункция усиливают ишемию. Поэтому типичная загрудинная боль может возникать даже при отсутствии гемодинамически значимого атеросклеротического поражения эпикардиальных коронарных артерий; при наличии факторов риска ишемической болезни сердца коронарную патологию необходимо исключать отдельно.
Ключевым диагностическим признаком ГКМП является необъяснимая гипертрофия миокарда левого желудочка: обычно толщина стенки составляет не менее 15 мм, а у родственников больных или носителей патогенного варианта — 13–14 мм в соответствующем клиническом контексте. Эхокардиография выявляет асимметричную гипертрофию, систолическое переднее движение передней створки митрального клапана и возможный градиент в выносящем тракте. В отличие от ГКМП, при других кардиомиопатиях ангина не является ведущим проявлением: преобладают сердечная недостаточность, венозный застой или желудочковые аритмии.
| Состояние | Наиболее характерные проявления | Механизм боли или ишемии | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Нагрузочная стенокардия, одышка, пресинкопе или синкопе, сердцебиение | Микрососудистая ишемия, повышенная потребность миокарда в кислороде, диастолическая дисфункция, иногда обструкция выносящего тракта | Необъяснимая гипертрофия ЛЖ ≥15 мм; возможны SAM-феномен и динамический градиент в выносящем тракте |
| Дилатационная кардиомиопатия | Прогрессирующая систолическая сердечная недостаточность, утомляемость, одышка, периферические отёки | Ангина не типична; боль возможна при сопутствующей ишемической болезни сердца или выраженном растяжении камер | Дилатация полостей и снижение фракции выброса при отсутствии иной причины перегрузки |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Преимущественно правожелудочковая и двусторонняя застойная недостаточность, асцит, отёки | Ишемический болевой синдром не является ведущим; симптомы обусловлены нарушением наполнения желудочков | Выраженная диастолическая дисфункция при относительно сохранной геометрии и сократимости желудочков на ранних этапах |
| Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Желудочковая тахикардия, перебои в работе сердца, синкопе, риск внезапной сердечной смерти | Боль в груди не относится к ведущим признакам; доминирует электрическая нестабильность миокарда | Региональная акинезия или аневризмы ПЖ, желудочковые аритмии с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса, фиброзно-жировое замещение |
| ГКМП с обструкцией | Нагрузочная боль, одышка, головокружение или синкопе, усиливающиеся при снижении преднагрузки | Динамическое уменьшение объёма выносящего тракта и рост градиента давления; ухудшение коронарной перфузии | Градиент в выносящем тракте ЛЖ ≥30 мм рт. ст. считается значимым, ≥50 мм рт. ст. — гемодинамически существенным при симптомах |
| ГКМП без обструкции | Ангина и одышка вследствие диастолической дисфункции, возможны аритмии и синкопе | Микроваскулярная ишемия и повышенная масса миокарда сохраняются даже без выраженного градиента | Гипертрофия ЛЖ при отсутствии значимой обструкции; оценка проводится в покое и при провокационных пробах |
Для уменьшения симптомов при ГКМП обычно применяют β-адреноблокаторы, а при их непереносимости — недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. При симптомной обструктивной форме возможны дисопирамид или инвазивное уменьшение межжелудочковой перегородки после оценки анатомии и градиента. Следует избегать состояний, резко уменьшающих преднагрузку и увеличивающих тахикардию, поскольку они способны усилить обструкцию и ишемию. Оценка риска внезапной сердечной смерти и семейный скрининг являются обязательными компонентами ведения пациента с ГКМП.