2) расположения устьев коронарных артерий
3) развития коллатералей (+)
4) типа коронарного кровоснабжения
Ключевым признаком, определяющим клинический тип аномального отхождения коронарной артерии от легочного ствола, является степень развития межкоронарных коллатералей. Эти сосудистые анастомозы обеспечивают поступление крови из нормально отходящей коронарной артерии в бассейн аномальной артерии и тем самым частично компенсируют снижение перфузионного давления и содержания кислорода в крови легочной артерии. Поэтому выделяют инфантильный тип с отсутствующими или недостаточными коллатералями и взрослый тип с развитой коллатеральной сетью.
После рождения давление и сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения постепенно снижаются. При недостаточном коллатеральном кровотоке перфузия миокарда в бассейне аномальной артерии резко ухудшается, что приводит к ишемии, дилатации и систолической дисфункции левого желудочка, а также к ишемической дисфункции папиллярных мышц с митральной регургитацией. Такая форма обычно проявляется в первые месяцы жизни сердечной недостаточностью, потливостью и беспокойством при кормлении, тахипноэ и недостаточной прибавкой массы тела.
При хорошо развитых коллатералях кровь поступает из коронарной артерии, отходящей от аорты, в бассейн аномального сосуда, а затем ретроградно сбрасывается в легочный ствол. Возникает феномен коронарного обкрадывания: часть насыщенной кислородом крови направляется в сосуд с более низким давлением вместо микроциркуляторного русла миокарда. Компенсация позволяет пациенту дожить до старшего возраста, однако хроническая ишемия и постишемический фиброз сохраняют риск желудочковых аритмий, внезапной сердечной смерти и митральной недостаточности.
| Критерий | Инфантильный тип | Взрослый тип |
|---|---|---|
| Межкоронарные коллатерали | Отсутствуют или развиты недостаточно | Многочисленные, расширенные и гемодинамически значимые |
| Возраст клинической манифестации | Обычно первые месяцы жизни | Старший детский возраст или взрослый период |
| Основной патофизиологический механизм | Критическое снижение перфузии миокарда после падения давления в легочной артерии | Коллатеральная компенсация в сочетании с ретроградным сбросом и коронарным обкрадыванием |
| Состояние левого желудочка | Выраженная дилатация и снижение фракции выброса | Функция может долго сохраняться; возможны очаговый фиброз и хроническая ишемия |
| Типичные клинические проявления | Сердечная недостаточность, беспокойство при кормлении, тахипноэ, плохая прибавка массы | Стенокардия, одышка, сердцебиение, синкопе либо бессимптомное течение |
| Характерные диагностические признаки | Ишемические изменения ЭКГ, дисфункция левого желудочка, гиперэхогенность папиллярных мышц, митральная регургитация | Расширение коронарных артерий, выраженные коллатерали, ретроградный поток в аномальной артерии и легочном стволе |
| Основной риск без коррекции | Инфаркт миокарда, тяжелая сердечная недостаточность и ранняя смерть | Желудочковые аритмии, внезапная сердечная смерть и прогрессирование митральной недостаточности |
Анатомический диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием, а коронарную анатомию уточняют при КТ-ангиографии или МР-ангиографии. Обнаружение ретроградного диастолического потока из аномальной коронарной артерии в легочный ствол и расширенной коллатеральной сети имеет важное диагностическое значение. Независимо от выраженности симптомов показано хирургическое восстановление двухкоронарной системы, поскольку развитые коллатерали не устраняют хроническую ишемию и риск внезапной смерти. Предпочтительным методом обычно является реимплантация аномальной коронарной артерии в аорту.