2) карциноидного синдрома (+)
3) подклапанного аортального стеноза
4) аортальной недостаточности
Дилатация правых отделов сердца наиболее характерна для карциноидного синдрома вследствие развития карциноидной болезни сердца. Опухоль нейроэндокринного происхождения выделяет серотонин, тахикинины и другие вазоактивные вещества, которые вызывают фиброз эндокарда и клапанного аппарата. При поражении трехстворчатого и клапана легочной артерии формируются их утолщение, ретракция и ограничение подвижности, что приводит преимущественно к трикуспидальной регургитации и стенозу клапана легочной артерии.
Поражение обычно преобладает справа, поскольку метаболиты нейроэндокринной опухоли инактивируются в легких; выраженная кардиальная симптоматика чаще возникает при метастазах в печень, когда вещества поступают непосредственно в системный кровоток. Хроническая объемная перегрузка при недостаточности трехстворчатого клапана и гемодинамическая перегрузка правого желудочка приводят к расширению правого предсердия и желудочка, повышению давления в правых отделах и правожелудочковой недостаточности. Эхокардиографически выявляют фиброзно утолщенные, малоподвижные створки, клапанную регургитацию или стеноз, дилатацию правых камер и снижение функции правого желудочка.
Другие перечисленные состояния преимущественно затрагивают левые отделы сердца или левый желудочек. При кардиомиопатии такоцубо типично преходящее нарушение сократимости с апикальным или среднежелудочковым баллонированием левого желудочка, а при подклапанном аортальном стенозе и аортальной недостаточности ведущей является перегрузка левого желудочка давлением или объемом соответственно.
| Состояние | Преимущественно поражаемые отделы | Основной механизм | Типичные эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Карциноидная болезнь сердца | Правое предсердие и правый желудочек | Серотонин-индуцированный фиброз клапанов и эндокарда | Ретракция и утолщение створок, трикуспидальная регургитация, стеноз клапана легочной артерии, дилатация правых камер |
| Кардиомиопатия такоцубо | Преимущественно левый желудочек | Преходящая дисфункция миокарда, часто после эмоционального или физического стресса | Апикальное баллонирование, снижение фракции выброса левого желудочка, отсутствие соответствия одной коронарной артерии |
| Подклапанный аортальный стеноз | Левый желудочек и выносящий тракт | Фиксированная обструкция кровотока на уровне подаортальной мембраны или мышечного валика | Высокий градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, концентрическая гипертрофия |
| Аортальная недостаточность | Левый желудочек | Диастолический обратный ток крови из аорты | Регургитационная струя через аортальный клапан, дилатация и эксцентрическая гипертрофия левого желудочка |
| Клинические признаки карциноидного синдрома | Системное кровообращение с последующим поражением правых отделов | Избыточная секреция биологически активных веществ нейроэндокринной опухолью | Приливы, диарея, бронхоспазм; повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче |
| Поздняя стадия карциноидной болезни сердца | Правые камеры и системный венозный бассейн | Хроническая клапанная перегрузка и ремоделирование правого желудочка | Периферические отеки, асцит, гепатомегалия, дилатация правого желудочка, вторичная функциональная недостаточность трехстворчатого клапана |
Для подтверждения поражения сердца ключевым методом является трансторакальная эхокардиография с оценкой клапанов, размеров правых камер и функции правого желудочка. Лабораторное обследование включает определение 5-гидроксииндолуксусной кислоты, а поиск первичной опухоли и метастазов выполняют с помощью методов визуализации и соматостатин-рецепторной диагностики. Лечение направлено на контроль гормональной гиперсекреции, обычно с применением аналогов соматостатина, коррекцию правожелудочковой недостаточности и, при тяжелом клапанном поражении, хирургическую или транскатетерную коррекцию.