2) аритмогенной дисплазии правого желудочка
3) ГКМП
4) рестриктивной кардиомиопатии (+)
Эндокардиальный, или эндомиокардиальный, фиброз является характерным морфологическим субстратом рестриктивной кардиомиопатии. При этом заболевании происходит утолщение и рубцовое уплотнение эндокарда, часто с преимущественным поражением верхушек желудочков и вовлечением папиллярных мышц и сухожильных хорд. Фиброз уменьшает растяжимость миокарда и ограничивает диастолическое наполнение желудочков, поэтому повышается давление в предсердиях и венозной системе при относительно сохранной сократительной функции на ранних стадиях.
К эндомиокардиальному фиброзу относят идиопатическую тропическую форму, а также поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме и эозинофильном эндокардите Лёффлера. Типичные признаки включают выраженное увеличение обоих предсердий, нормальные или почти нормальные размеры желудочков, рестриктивный тип трансмитрального и транстрикуспидального кровотока, снижение диастолической скорости движения фиброзного кольца при тканевой допплерографии и признаки системного венозного застоя. На магнитно-резонансной томографии выявляется субэндокардиальное позднее контрастирование, соответствующее фиброзу.
При дилатационной кардиомиопатии ведущим является расширение полостей и систолическая дисфункция, при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка — фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка с желудочковыми аритмиями, а при гипертрофической кардиомиопатии — преимущественно асимметричная гипертрофия миокарда и нарушение расслабления. Фиброз миокарда может встречаться и при гипертрофической кардиомиопатии, однако именно поражение эндокарда с рестриктивным нарушением наполнения наиболее типично для рестриктивной кардиомиопатии.
| Признак | Рестриктивная кардиомиопатия с эндомиокардиальным фиброзом | Дилатационная кардиомиопатия | Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Гипертрофическая кардиомиопатия |
|---|---|---|---|---|
| Основной морфологический процесс | Фиброз и утолщение эндокарда, иногда с апикальной облитерацией полости | Дилатация камер с диффузным снижением сократимости | Фиброзно-жировое замещение преимущественно миокарда правого желудочка | Гипертрофия кардиомиоцитов и интерстициальный миокардиальный фиброз |
| Ведущее функциональное нарушение | Резкое ограничение диастолического наполнения при относительно сохранной систоле на ранних стадиях | Систолическая дисфункция и снижение фракции выброса | Электрическая нестабильность и нарушение функции правого желудочка | Диастолическая дисфункция, иногда динамическая обструкция выносящего тракта |
| Размеры желудочков | Обычно нормальные или уменьшенные; полости могут быть частично облитерированы | Выраженно увеличены | Правый желудочек может быть дилатирован и акинетичен в отдельных сегментах | Уменьшенная или нормальная полость левого желудочка при утолщённых стенках |
| Предсердия | Часто значительно увеличены вследствие хронического повышения диастолического давления | Увеличиваются преимущественно на поздних стадиях сердечной недостаточности | Изменения не являются ведущим диагностическим признаком | Могут увеличиваться вследствие нарушения расслабления и митральной регургитации |
| Ключевые данные эхокардиографии | Рестриктивный поток, снижение e′, выраженная биатриальная дилатация, возможная атриовентрикулярная регургитация | Дилатация камер и глобальная гипокинезия | Региональная акинезия, дискинезия или аневризмы правого желудочка | Асимметричная гипертрофия, систолическое переднее движение митрального клапана |
| Наиболее типичные клинические проявления | Правожелудочковая недостаточность, асцит, периферические отёки, одышка, раннее насыщение | Снижение толерантности к нагрузке, ортопноэ, застой в малом круге | Синкопальные состояния, сердцебиение, желудочковые тахикардии и риск внезапной смерти | Одышка, стенокардия, синкопе, семейный риск внезапной смерти |
| Типичные данные МРТ сердца | Субэндокардиальное позднее контрастирование и фиброз верхушек или полостей желудочков | Диффузное фиброзное поражение на фоне дилатации и сниженной фракции выброса | Региональное истончение и фиброз миокарда правого желудочка | Гипертрофия и участки фиброза в гипертрофированном миокарде |
Диагноз рестриктивной кардиомиопатии устанавливают по совокупности клинических, эхокардиографических и инструментальных признаков, а не только по наличию фиброза. Важна дифференциация с констриктивным перикардитом, поскольку тактика лечения этих состояний различается. При выявлении эозинофилии необходимо искать гиперэозинофильный синдром, паразитарные заболевания и гематологическую патологию. Лечение направляют на устранение причины, контроль застойной сердечной недостаточности и коррекцию аритмий или клапанной регургитации.