2) увеличение КСР
3) увеличение КДР
4) недостаточность клапана легочной артерии
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется необъяснимым увеличением толщины стенок левого желудочка, чаще асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, при отсутствии иных причин выраженной гипертрофии. У взрослых диагностически значимой обычно считают толщину миокарда 15 мм и более; при наличии семейного анамнеза или патогенной мутации возможны меньшие значения. На фоне гипертрофии полость левого желудочка нередко остается нормальной или уменьшенной, а сократимость — сохраненной либо гипердинамичной.
Переднесистолическое движение передней митральной створки в сторону межжелудочковой перегородки является типичным эхокардиографическим признаком обструктивной формы заболевания. Во время систолы створка суживает выносящий тракт левого желудочка, формируя динамическую обструкцию и повышая внутрижелудочковый градиент давления; одновременно может возникать вторичная митральная регургитация. Поэтому сочетание выраженной гипертрофии миокарда с переднесистолическим движением митральной створки обоснованно считается правильным ответом.
Увеличение конечного систолического или конечного диастолического размера не относится к типичным ранним признакам гипертрофической кардиомиопатии: такие изменения возможны преимущественно при позднем ремоделировании и снижении систолической функции. Недостаточность клапана легочной артерии также не имеет диагностической связи с данным заболеванием и чаще обусловлена патологией легочной артерии, правых отделов сердца или врожденными пороками.
| Признак | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гипертрофия миокарда | Чаще асимметричная, с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки | Толщина стенки левого желудочка ≥15 мм у взрослого без достаточного объяснения перегрузкой давлением или объемом поддерживает диагноз |
| Переднесистолическое движение митральной створки | Смещение передней створки к межжелудочковой перегородке в систолу | Указывает на динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка |
| Градиент в выносящем тракте | Может отсутствовать в покое и появляться при нагрузке или пробе Вальсальвы | Градиент ≥30 мм рт. ст. свидетельствует об обструкции; ≥50 мм рт. ст. имеет существенное клиническое значение |
| Размеры полости левого желудочка | Часто нормальные или уменьшенные, с нарушением диастолического наполнения | Выраженное увеличение КДР не является характерным начальным признаком |
| Систолическая функция | Фракция выброса обычно сохранена или повышена | Снижение фракции выброса возможно на поздней стадии как вариант прогрессирования заболевания |
| Митральная регургитация | Может быть вторичной вследствие контакта створки с перегородкой и нарушения коаптации | Не следует смешивать ее с недостаточностью клапана легочной артерии, которая не является типичным признаком гипертрофической кардиомиопатии |
Обструктивная и необструктивная формы гипертрофической кардиомиопатии различаются прежде всего наличием динамического градиента в выносящем тракте левого желудочка. Основными методами подтверждения служат эхокардиография с оценкой толщины стенок, движения митральной створки и градиента давления, а также магнитно-резонансная томография сердца. Клинически заболевание может проявляться одышкой, стенокардией, синкопальными состояниями и желудочковыми аритмиями. При оценке пациента также учитывают семейный анамнез внезапной сердечной смерти и риск внезапной сердечной смерти.