2) боковую
3) верхушечную (+)
4) переднюю
Верхушечная форма гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) является признанным морфологическим фенотипом заболевания. При ней гипертрофия преимущественно локализуется в апикальных сегментах левого желудочка, вследствие чего в конце диастолы и особенно в систолу полость желудочка приобретает характерную клиновидную или карточную форму. В отличие от базально-септальной ГКМП, обструкция выносящего тракта левого желудочка при верхушечном варианте встречается реже, однако возможна среднежелудочковая обструкция с формированием апикальной аневризмы.
Диагноз устанавливают по данным эхокардиографии и/или магнитно-резонансной томографии сердца: выявляют необъяснимое увеличение толщины миокарда, обычно ≥15 мм у взрослых, с преимущественным утолщением верхушки. Для верхушечной формы дополнительно оценивают соотношение толщины апикального и базального миокарда; диагностически значимым обычно считают его увеличение более чем в 1,3 раза, с учетом используемой методики визуализации. Электрокардиографическими признаками могут быть высокие вольтажи желудочкового комплекса и глубокая инверсия зубца T в грудных отведениях, иногда называемая гигантскими отрицательными T .
Морфологическим субстратом заболевания являются гипертрофия кардиомиоцитов, их дезорганизация и интерстициальный фиброз. Это приводит к нарушению диастолического наполнения, повышению жесткости левого желудочка и несоответствию коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда, что может проявляться одышкой, стенокардией, обмороками и желудочковыми аритмиями. При интерпретации результатов необходимо исключать гипертрофию вследствие длительной артериальной гипертензии, спортивного сердца, амилоидоза и других фенокопий ГКМП.
| Морфологический фенотип | Преимущественная локализация гипертрофии | Типичные признаки визуализации | Гемодинамические особенности |
|---|---|---|---|
| Базально-септальный | Межжелудочковая перегородка, преимущественно в базальных сегментах | Асимметричное утолщение перегородки, переднесистолическое движение передней створки митрального клапана | Частая динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка |
| Верхушечный | Апикальные сегменты левого желудочка | Утолщение верхушки, в систолу — клиновидная или spade-shaped полость, возможна апикальная аневризма | Обструкция выносящего тракта обычно отсутствует; возможна среднежелудочковая обструкция |
| Среднежелудочковый | Средние сегменты левого желудочка по циркулярному типу | Сужение полости на среднем уровне, иногда двухкамерная конфигурация желудочка | Градиент давления формируется внутри полости; повышен риск ишемии и апикальной аневризмы |
| Концентрический | Диффузное утолщение стенок левого желудочка | Относительно равномерное увеличение толщины перегородки и свободной стенки | Преимущественно выраженная диастолическая дисфункция; обструкция может отсутствовать |
| Фокальный | Ограниченный участок миокарда, не формирующий типичного септального или апикального фенотипа | Локальная гипертрофия, лучше выявляемая при МРТ сердца | Гемодинамическое значение зависит от расположения и объема гипертрофированного участка |
Таким образом, верхушечная локализация гипертрофии относится к морфологическим вариантам ГКМП, тогда как передняя , задняя или боковая форма не являются стандартными самостоятельными фенотипами в данной классификации. МРТ сердца особенно полезна при недостаточной визуализации верхушки на эхокардиографии и позволяет выявить фиброз по позднему гадолиниевому усилению. Наличие апикальной аневризмы, выраженного фиброза, желудочковых аритмий или семейного анамнеза внезапной сердечной смерти учитывают при оценке риска и выборе профилактической тактики.