2) легочной артериальной гипертензии
3) аритмогенной дисплазии (+)
4) критического стеноза устья аорты
Изолированное увеличение правого желудочка при отсутствии гемодинамически значимого сброса слева направо в сочетании с желудочковой тахикардией характерно для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ; ранее — аритмогенная дисплазия правого желудочка). В основе заболевания лежит нарушение структуры десмосом кардиомиоцитов, чаще вследствие мутаций генов PKP2, DSP, DSG2 и других. Постепенная гибель миокардиальных клеток сопровождается их фиброзно-жировым замещением, формированием регионарных аневризм и дилатацией правого желудочка.
Электрическая нестабильность миокарда приводит к частой желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии, обычно с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса, поскольку источник аритмии находится в правом желудочке. Для диагностики оценивают регионарные нарушения сократимости, конечно-диастолический объем и фракцию выброса правого желудочка по эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии, характер электрокардиографических изменений, семейный анамнез и результаты генетического исследования. Отсутствие значимого лево-правого шунта помогает исключить вторичную перегрузку объемом, например при дефекте межпредсердной перегородки.
| Признак | Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Структурные изменения | Дилатация правого желудочка, регионарная акинезия, дискинезия или аневризмы | Поддерживают морфологический критерий заболевания |
| Систолическая функция | Снижение фракции выброса правого желудочка, увеличение его индексированного объема | Оцениваются преимущественно по ЭхоКГ и МРТ сердца |
| Желудочковые аритмии | Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса; частая желудочковая экстрасистолия | Отражают аритмогенный субстрат в правом желудочке |
| Электрокардиография | Инверсия зубцов T в V1–V3 и более правых грудных отведениях, эпсилон-волны, поздние потенциалы | Являются электрокардиографическими критериями различной степени специфичности |
| Дефект межпредсердной перегородки | Дилатация правых камер вследствие хронического лево-правого сброса | Наличие шунта объясняет перегрузку объемом и снижает вероятность изолированной АКПЖ |
| Легочная артериальная гипертензия | Перегрузка правого желудочка давлением, гипертрофия, затем дилатация, повышение давления в легочной артерии | Подтверждается оценкой давления в легочной артерии и катетеризацией правых отделов сердца |
| Поражение левого желудочка и аортального клапана | Инфаркт миокарда или критический аортальный стеноз преимущественно вызывают изменения левого желудочка | Изолированная дилатация правого желудочка и типичная желудочковая тахикардия для них нехарактерны |
Аритмогенная кардиомиопатия имеет прогрессирующее течение и может проявляться внезапным обмороком или внезапной сердечной смертью, особенно у молодых пациентов и спортсменов. При подозрении необходимы длительное мониторирование ЭКГ, визуализация сердца, оценка родственников первой линии и ограничение интенсивных физических нагрузок. Для профилактики внезапной смерти у пациентов высокого риска рассматривается имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а лечение желудочковых аритмий может включать антиаритмическую терапию и катетерную аблацию.