2) гипертрофическая
3) аритмогенная правожелудочковая
4) рестриктивная
Дилатационная кардиомиопатия является одним из наиболее частых заболеваний, приводящих к терминальной хронической сердечной недостаточности и необходимости трансплантации сердца. Для неё характерны расширение полостей, преимущественно левого желудочка, и выраженное снижение его сократительной функции при отсутствии достаточного объяснения в виде клапанного порока, артериальной гипертензии или значимого коронарного атеросклероза. Прогрессирование систолической дисфункции вызывает уменьшение сердечного выброса, повышение давления наполнения, застой в малом и большом кругах кровообращения, а также вторичную лёгочную гипертензию.
Показанием служит не сам факт наличия дилатационной кардиомиопатии, а её далеко зашедшая стадия: тяжёлая сердечная недостаточность с сохраняющимися симптомами III–IV функционального класса по NYHA несмотря на оптимальную медикаментозную и устройственную терапию, повторные госпитализации, рефрактерный застой, прогрессирующая дисфункция органов-мишеней или низкий сердечный выброс. При оценке кандидатуры учитывают пиковое потребление кислорода при кардиопульмональном нагрузочном тестировании, функциональное состояние, гемодинамику и отсутствие абсолютных противопоказаний. Трансплантация позволяет заменить миокард, утративший способность обеспечивать адекватную системную перфузию.
| Кардиомиопатия | Ведущий структурно-функциональный признак | Типичная причина декомпенсации | Роль трансплантации |
|---|---|---|---|
| Дилатационная | Дилатация желудочков и сниженная фракция выброса | Прогрессирующая систолическая сердечная недостаточность, низкий сердечный выброс | Одно из основных показаний при терминальной, рефрактерной сердечной недостаточности |
| Гипертрофическая | Утолщение миокарда, часто с диастолической дисфункцией и/или обструкцией выносящего тракта | Конечная стадия с дилатацией и снижением фракции выброса либо тяжёлая диастолическая недостаточность | Возможна при крайне тяжёлом, рефрактерном течении; применяется реже |
| Аритмогенная правожелудочковая | Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка, желудочковые аритмии | Правожелудочковая или бивентрикулярная недостаточность, некупируемые аритмии | Рассматривается при терминальной недостаточности и жизнеугрожающих аритмиях |
| Рестриктивная | Ригидный желудочек и выраженное нарушение диастолического наполнения при относительно сохранённой фракции выброса | Высокие давления наполнения, застой, лёгочная гипертензия и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность | Возможна при тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности, но является менее частым показанием |
| Критерии отбора к трансплантации | Тяжёлая симптомная недостаточность, обычно III–IV ФК по NYHA, несмотря на оптимальную терапию | Повторные госпитализации, рефрактерный застой, гипоперфузия, ухудшение функции почек или печени | Решение принимается специализированной мультидисциплинарной командой после оценки прогноза и противопоказаний |
Другие формы кардиомиопатий также могут стать причиной трансплантации, однако значительно чаще к ней приводит терминальная дилатационная кардиомиопатия с тяжёлой систолической дисфункцией. Важное значение имеет дифференциация потенциально обратимых причин снижения фракции выброса, включая ишемию, тахикардия-индуцированную дисфункцию и токсическое поражение миокарда. До трансплантации применяют лекарственную терапию сердечной недостаточности, ресинхронизирующую терапию и имплантацию устройств поддержки кровообращения по показаниям. Окончательное решение основывается на ожидаемой выживаемости без трансплантации, функциональном статусе и балансе риска процедуры.