2) определяется диастолический шум
3) определяется систолический шум
4) шум не определяется
При небольшом дефекте аортолёгочной перегородки сохраняется прямое сообщение между восходящей аортой и стволом лёгочной артерии. В систолу кровь направляется слева направо под действием высокого давления в аорте, а в диастолу градиент давления сохраняется, поскольку аортальное давление остаётся выше давления в лёгочной артерии. Поэтому формируется непрерывный, или систолодиастолический, шум, обычно наиболее громкий во II–III межреберье слева у края грудины.
Для небольшого дефекта характерен высокоскоростной турбулентный поток через относительно узкое отверстие, вследствие чего шум может быть грубым и хорошо выслушиваться даже при отсутствии выраженных симптомов сердечной недостаточности. В отличие от изолированного дефекта межжелудочковой перегородки, шум не ограничивается систолой, а в отличие от дефекта межпредсердной перегородки обычно не сопровождается фиксированным расщеплением II тона. Подтверждение диагноза выполняют эхокардиографией с цветовым допплеровским картированием, позволяющей визуализировать сообщение и непрерывный поток между аортой и лёгочной артерией.
| Состояние | Направление и фаза шунта | Аускультативный признак | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Небольшой дефект аортолёгочной перегородки | Слева направо в систолу и диастолу | Грубый систолодиастолический шум у верхнего левого края грудины | Прямое сообщение восходящей аорты со стволом лёгочной артерии по данным ЭхоКГ |
| Большой дефект аортолёгочной перегородки | Значительный постоянный слева направо шунт; позднее возможна лёгочная гипертензия | Шум может становиться менее выраженным при повышении лёгочного сосудистого сопротивления | Перегрузка объёмом левых отделов, дилатация лёгочной артерии, признаки лёгочной гипертензии |
| Открытый артериальный проток | Слева направо в систолу и диастолу | Непрерывный шум, чаще в левой подключичной области | Сообщение между дугой аорты и лёгочной артерией, а не между восходящей аортой и её стволом |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Слева направо преимущественно в систолу | Пансистолический шум в нижней части левого края грудины | Высокоскоростной поток через межжелудочковую перегородку |
| Дефект межпредсердной перегородки | Слева направо преимущественно в диастолу через правые отделы | Систолический шум усиленного потока над клапаном лёгочной артерии и фиксированное расщепление II тона | Дилатация правого желудочка и правого предсердия |
| Лёгочная гипертензия при некорригированном шунте | Шунт уменьшается; при синдроме Эйзенменгера возможна инверсия направления | Интенсивность непрерывного шума снижается или он исчезает | Высокое давление в лёгочной артерии, цианоз, признаки перегрузки правого желудочка |
| Закрытие дефекта | Патологический сброс отсутствует | Систолодиастолический шум не определяется | Нет остаточного сообщения по допплеровскому исследованию |
Таким образом, непрерывность шума отражает сохранение градиента давления между аортой и лёгочной артерией на протяжении всего сердечного цикла. Небольшой размер сообщения не исключает выраженного шума, поскольку скорость потока через узкий дефект высока. Основным методом подтверждения служит трансторакальная эхокардиография с допплеровской оценкой направления и характеристик шунта. Раннее выявление важно для своевременного закрытия дефекта до развития необратимой лёгочной сосудистой гипертензии.