2) феохромоцитомы
3) первичного гиперальдостеронизма (+)
4) коарктации аорты
Сочетание артериальной гипертензии с приступами выраженной мышечной слабости, преходящими парезами и судорожными мышечными сокращениями характерно для гипокалиемии, особенно при её быстром или значительном развитии. При первичном гиперальдостеронизме автономная секреция альдостерона усиливает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных отделах нефрона. Это приводит к гипокалиемическому метаболическому алкалозу, повышению нервно-мышечной возбудимости, мышечной слабости и эпизодам гипокалиемического пареза.
Полиурия и никтурия также могут быть следствием хронической гипокалиемии: нарушается концентрационная способность почек, в том числе из-за снижения экспрессии аквапорина-2 в собирательных трубочках, формируя состояние, напоминающее нефрогенный несахарный диабет. Ключевым лабораторным признаком является повышенное или неадекватно нормальное содержание альдостерона при подавленной активности ренина; поэтому рассчитывают соотношение альдостерон/ренин (ARR). После положительного скрининга диагноз обычно подтверждают нагрузочными тестами, а затем уточняют одностороннюю или двустороннюю секрецию с помощью КТ надпочечников и, при необходимости, селективного забора крови из надпочечниковых вен.
| Состояние | Механизм гипертензии | Калий и кислотно-основное состояние | Ренин и альдостерон | Наиболее характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Первичный гиперальдостеронизм | Автономная гиперсекреция альдостерона | Гипокалиемия, метаболический алкалоз; возможны полиурия и никтурия | Ренин подавлен, альдостерон повышен или неадекватно нормален, ARR увеличен | Мышечная слабость, парезы, судороги, резистентная гипертензия |
| Феохромоцитома | Избыток катехоламинов с вазоконстрикцией и стимуляцией сердечной деятельности | Калий обычно нормальный | Ренин может повышаться; альдостерон не является ведущим маркером | Пароксизмальная гипертензия, головная боль, сердцебиение, потливость, тремор |
| Тиреотоксикоз | Повышение сердечного выброса и чувствительности тканей к катехоламинам | Калий обычно нормальный; возможен тиреотоксический периодический паралич с гипокалиемией | Система ренин–альдостерон не имеет типичного диагностического профиля | Похудение, тремор, тахикардия, непереносимость жары, экзофтальм при болезни Грейвса |
| Коарктация аорты | Механическая обструкция аорты с повышением давления проксимальнее сужения | Специфических нарушений калия обычно нет | Возможна вторичная активация ренина, но профиль не соответствует первичному гиперальдостеронизму | Разница давления на руках и ногах, ослабление бедренного пульса, систолический шум |
| Вторичный гиперальдостеронизм | Компенсаторная активация ренин–ангиотензин–альдостероновой системы | Возможны гипокалиемия и алкалоз | Повышены и ренин, и альдостерон; ARR обычно не увеличен | Стеноз почечной артерии, сердечная недостаточность, цирроз или нефротический синдром |
| Гипокалиемический периодический паралич | Транзиторное перемещение калия в клетки, часто вследствие каналопатии или тиреотоксикоза | Преходящая гипокалиемия без стойкого алкалоза | Ренин и альдостерон обычно не имеют характерного сочетания | Приступы вялого пареза без типичной стойкой артериальной гипертензии |
При подозрении на первичный гиперальдостеронизм необходимо определить концентрацию калия, натрия, бикарбоната, ренина и альдостерона, учитывая влияние антигипертензивных препаратов на результаты. Односторонняя продукция альдостерона при аденоме или односторонней гиперплазии является основанием для лапароскопической адреналэктомии. При двусторонней гиперплазии предпочтительна медикаментозная блокада минералокортикоидных рецепторов спиронолактоном или эплереноном. Ранняя диагностика снижает риск инсульта, фибрилляции предсердий, сердечной недостаточности и хронического поражения почек.