2) антибиотики
3) цитостатики (+)
4) антиконвульсанты
Полимиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям и характеризуется преимущественно симметричной слабостью проксимальных мышц, повышением активности креатинкиназы и признаками воспалительного поражения мышечной ткани. Глюкокортикостероиды являются терапией первой линии, однако при недостаточном клиническом и лабораторном ответе требуется усиление иммуносупрессии. В такой ситуации добавляют цитостатические иммунодепрессанты, чаще метотрексат или азатиоприн; при тяжелом или рефрактерном течении могут применяться микофенолата мофетил, циклофосфамид и другие препараты.
Цитостатики подавляют пролиферацию активированных лимфоцитов и иммунное воспаление, лежащее в основе повреждения мышечных волокон. Их назначение позволяет уменьшить мышечную слабость, нормализовать или снизить уровень креатинкиназы, сократить потребность в глюкокортикостероидах и снизить риск их осложнений. Отсутствие эффекта оценивают не только по концентрации ферментов, но и по динамике мышечной силы, функционального статуса, данным магнитно-резонансной томографии или электромиографии; перед эскалацией лечения необходимо также исключить инфекцию, лекарственную миопатию, эндокринные причины и ошибочную нозологическую классификацию.
| Подход | Основная роль | Механизм или клинический комментарий |
|---|---|---|
| Глюкокортикостероиды | Начальная противовоспалительная терапия | Быстро подавляют клеточные и гуморальные компоненты воспаления; эффект на мышечную силу может развиваться постепенно. |
| Метотрексат | Стероид-сберегающая терапия | Иммуномодулирующее действие связано с нарушением пролиферации активированных лимфоцитов; применяется при недостаточном ответе на глюкокортикостероиды. |
| Азатиоприн | Альтернативный или комбинированный иммунодепрессант | Подавляет синтез пуринов и размножение Т- и В-лимфоцитов; эффект развивается медленнее, чем у глюкокортикостероидов. |
| Циклофосфамид | Терапия тяжелого рефрактерного течения | Рассматривается при выраженном системном процессе, особенно при сочетании с интерстициальным поражением легких. |
| Внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб | Резистентные формы и отдельные клинические варианты | Используются по показаниям, когда стандартная иммуносупрессия недостаточна либо противопоказана. |
| Антибиотики, антиоксиданты, антиконвульсанты | Не являются базовой терапией полимиозита | Могут назначаться только при сопутствующих состояниях или отдельных симптомах, но не подавляют основной аутоиммунный механизм миопатии. |
Выбор конкретного цитостатика зависит от тяжести заболевания, наличия дисфагии, интерстициального заболевания легких, сопутствующих патологий и репродуктивных планов. На фоне лечения необходимы контроль общего анализа крови, печеночных ферментов, функции почек и скрининг инфекционных рисков. Важны постепенная коррекция дозы глюкокортикостероидов, лечебная физкультура и профилактика контрактур после стабилизации воспаления. При отсутствии ожидаемого ответа следует повторно подтвердить диагноз и исключить аутоиммунную некротизирующую миопатию, дерматомиозит и антисинтетазный синдром.