2) открытым артериальным протоком
3) дефектом межпредсердной перегородки
4) аномалией Эбштейна (+)
Аномалия Эбштейна — врождённый порок трёхстворчатого клапана, при котором его септальная и задняя створки смещены к верхушке правого желудочка. В результате часть правого желудочка атриализируется , увеличиваются правое предсердие и правое атриовентрикулярное кольцо. Нарушение формирования фиброзного кольца может сопровождаться сохранением дополнительных атриовентрикулярных соединений (пучков Кента), через которые импульс проводится в обход атриовентрикулярного узла.
Именно поэтому при аномалии Эбштейна значительно чаще обнаруживаются признаки преждевременного возбуждения желудочков и множественные, нередко правосторонние, дополнительные пути проведения. На электрокардиограмме типичны укорочение интервала PR менее 0,12 с, дельта-волна и уширение комплекса QRS. Клиническое значение имеет развитие атриовентрикулярной реципрокной тахикардии; возможны также трепетание или фибрилляция предсердий с быстрым проведением импульсов по дополнительному пути.
Сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком или изолированным дефектом межпредсердной перегородки не является столь характерным. Эхокардиография при подозрении на аномалию Эбштейна выявляет апикальное смещение створок трёхстворчатого клапана, атриализацию части правого желудочка, дилатацию правого предсердия и трикуспидальную регургитацию. Таким образом, среди перечисленных врождённых пороков именно аномалия Эбштейна имеет наиболее типичную и сильную связь с синдромом WPW.
| Критерий | Признаки при сочетании WPW и аномалии Эбштейна | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Электрокардиографический субстрат | PR менее 0,12 с, дельта-волна, уширение QRS более 0,12 с, вторичные изменения сегмента ST–T | Отражает раннюю активацию желудочков через дополнительный атриовентрикулярный путь |
| Механизм тахикардии | Чаще атриовентрикулярная реципрокная тахикардия: ортодромная или антидромная | Циркуляция импульса формируется с участием атриовентрикулярного узла и дополнительного пути |
| Особенности дополнительных путей | Нередко правосторонние и множественные, особенно при выраженной деформации правого атриовентрикулярного кольца | Повышается вероятность рецидивов тахикардии и техническая сложность аблации |
| Эхокардиографические признаки аномалии Эбштейна | Апикальное смещение септальной створки трёхстворчатого клапана обычно более 8 мм/м², атриализация правого желудочка, дилатация правого предсердия | Подтверждает структурный порок, ассоциированный с преждевременным возбуждением |
| Опасный вариант аритмии | Фибрилляция предсердий с быстрым проведением по дополнительному пути | Возможна крайне высокая частота сокращений желудочков и трансформация в фибрилляцию желудочков |
| Подтверждение механизма | Холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование | Позволяют оценить спонтанные аритмии, локализовать путь и определить риск быстрого проведения |
| Основной принцип лечения | Катетерная радиочастотная или криоаблация клинически значимого дополнительного пути | Устраняет анатомический субстрат реципрокной тахикардии; тактика дополняется лечением самой аномалии Эбштейна |
Бессимптомный электрокардиографический феномен WPW следует отличать от синдрома WPW, при котором имеются документированные тахиаритмии или соответствующие клинические проявления. При аномалии Эбштейна необходима оценка не только проводимости, но и тяжести трикуспидальной недостаточности, размеров правых отделов сердца и функции правого желудочка. Решение о профилактической аблации принимают с учётом симптомов, свойств дополнительного пути и результатов электрофизиологического исследования.