2) постинфарктного кардиосклероза
3) дилатационной кардиомиопатии (+)
4) гипертрофической кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением конечного диастолического объёма левого желудочка, нередко с расширением других камер сердца, и глобальной систолической дисфункцией, которую нельзя объяснить исключительно коронарной болезнью, клапанным пороком или патологическими условиями нагрузки. Основным эхокардиографическим признаком служит диффузное снижение сократимости стенок с уменьшением фракции выброса; вследствие растяжения фиброзных колец могут формироваться вторичная митральная и трикуспидальная регургитация.
В основе заболевания лежит структурно-функциональное повреждение кардиомиоцитов генетической, воспалительной, токсической, метаболической или иной этиологии. Снижение ударного объёма активирует симпатоадреналовую и ренин-ангиотензин-альдостероновую системы, что сначала поддерживает гемодинамику, но затем усиливает задержку жидкости, ремоделирование и прогрессирование хронической сердечной недостаточности. Клинически типичны одышка, снижение толерантности к нагрузке, отёки, аритмии и тромбоэмболические осложнения.
| Состояние | Размер полости левого желудочка | Характер сократимости | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Дилатационная кардиомиопатия | Выраженная дилатация | Глобальная гипокинезия, сниженная фракция выброса | Отсутствие достаточного клапанного, ишемического или гемодинамического объяснения изменений |
| Постинфарктный кардиосклероз | Может быть увеличена | Преимущественно регионарные нарушения | Акинезия или дискинезия в бассейне поражённой коронарной артерии, рубец либо аневризма |
| Сочетанный аортальный порок | Зависит от преобладания стеноза или недостаточности | Длительно может сохраняться; снижается при декомпенсации | Изменение створок, повышенный транспротезный градиент или регургитация, сочетание гипертрофии и объёмной перегрузки |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Обычно нормальная или уменьшенная | Фракция выброса нормальная или повышенная | Необъяснимая гипертрофия миокарда, диастолическая дисфункция, возможная обструкция выносящего тракта |
| Ишемическая кардиомиопатия | Часто увеличена | Регионарная или смешанная гипокинезия | Значимое поражение коронарных артерий и ишемический тип рубцевания при магнитно-резонансной томографии |
| Дополнительные признаки дилатационного фенотипа | Возможна бивентрикулярная дилатация | Снижение продольной и радиальной деформации | Функциональная митральная регургитация, внутриполостной стаз, аритмии и внутрижелудочковая диссинхрония |
Таким образом, сочетание расширенных камер сердца и диффузной систолической дисфункции наиболее типично для дилатационной кардиомиопатии. Диагноз устанавливают после исключения значимого поражения коронарных артерий, клапанных пороков и других причин патологической нагрузки на миокард. В обследование включают эхокардиографию, электрокардиографию, оценку натрийуретических пептидов и магнитно-резонансную томографию сердца; по показаниям проводят генетическое исследование. Выявление этиологии важно для прогноза, семейного скрининга и выбора специфической терапии.