2) бета-блокаторов
3) симпатической денервации сердца в сочетании с бета-блокаторами
4) искусственного водителя ритма в сочетании с бета-блокаторами
Удлинение корригированного интервала QT отражает замедление реполяризации желудочков и повышает риск ранних постдеполяризаций. На этом фоне может возникать полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (torsades de pointes), способная перейти в фибрилляцию желудочков и привести к внезапной сердечной смерти. Антиаритмические препараты класса IA (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) блокируют калиевые каналы, дополнительно удлиняют потенциал действия и интервал QT, поэтому особенно опасны при исходном синдроме удлинённого QT.
Препараты класса IC (флекаинид, пропафенон) обычно не вызывают выраженного удлинения QT, однако резко замедляют проведение по миокарду, расширяют комплекс QRS и обладают значимым проаритмогенным потенциалом. При наличии структурного заболевания сердца и электрической нестабильности их применение может провоцировать жизнеугрожающие желудочковые аритмии; поэтому в тестовой классификации именно антиаритмические препараты IA и IC рассматриваются как способные повысить летальный риск. Бета-блокаторы, напротив, уменьшают симпатическую стимуляцию и частоту адренергически индуцируемых аритмий, что является основой лечения врождённого синдрома удлинённого QT.
Диагностически оценивают не абсолютную длительность QT, а корригированный интервал QT (QTc), поскольку QT зависит от частоты сердечных сокращений. При рефрактерном течении могут применяться левосторонняя шейно-грудная симпатэктомия или имплантация электрокардиостимулятора в сочетании с бета-блокатором. Стимуляция предупреждает паузы и брадикардию, во время которых torsades de pointes возникает особенно легко, но не устраняет первичный электрический субстрат.
| Подход или признак | Механизм | Клиническое значение при удлинённом QT |
|---|---|---|
| Антиаритмики класса IA | Блокада быстрых натриевых и калиевых каналов, замедление проведения и удлинение реполяризации | Увеличение QT и риска ранних постдеполяризаций и torsades de pointes; обычно противопоказаны |
| Антиаритмики класса IC | Выраженная блокада натриевых каналов, расширение QRS и замедление внутрижелудочкового проведения | Высокий проаритмогенный риск, особенно при структурной болезни сердца; могут повышать риск внезапной смерти |
| Бета-блокаторы | Подавление симпатической активации и катехоламин-зависимых триггеров аритмии | Базовая терапия врождённого синдрома удлинённого QT, особенно при синкопальных состояниях или желудочковых аритмиях |
| Симпатическая денервация сердца | Снижение норадренергического влияния на миокард | Дополнительный метод при рецидивах аритмий или непереносимости эффективной дозы бета-блокатора |
| Электрокардиостимуляция в сочетании с бета-блокатором | Предотвращение брадикардии и пауз, снижение адренергического влияния | Может быть полезна при паузозависимых аритмиях и отдельных рефрактерных формах; не заменяет основную профилактику внезапной смерти |
| QTc у взрослых | Расчёт обычно проводят по формуле Bazett: QTc = QT/√RR | Ориентировочно патологическим считают QTc более 450 мс у мужчин и более 470 мс у женщин; QTc ≥480 мс существенно поддерживает диагноз врождённого синдрома удлинённого QT |
При выявленном удлинении QT необходимо отменить препараты, удлиняющие реполяризацию, скорректировать гипокалиемию, гипомагниемию и брадикардию. При torsades de pointes препаратом первой линии является внутривенный магния сульфат, а при нестабильности кровообращения требуется немедленная электрическая дефибрилляция. Для профилактики внезапной смерти у пациентов высокого риска дополнительно рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.