2) снижение реабсорбции натрия
3) увеличение реабсорбции натрия (+)
4) гиперренинемия
При синдроме Конна, или первичном альдостеронизме, автономная гиперсекреция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках. Альдостерон увеличивает активность эпителиальных натриевых каналов и Na+/K+-АТФазы, вследствие чего натрий и вода задерживаются в организме, возрастает объём внеклеточной жидкости и формируется артериальная гипертензия.
Одновременно усиливается выведение калия и ионов водорода, поэтому возможны гипокалиемия и метаболический алкалоз. Однако гипокалиемия выявляется не у всех пациентов и является следствием действия альдостерона, а не первичным механизмом повышения давления. Избыточная секреция альдостерона подавляет продукцию ренина по механизму отрицательной обратной связи, поэтому для первичного альдостеронизма характерно сочетание повышенного или неадекватно нормального альдостерона с низкой активностью ренина и увеличенным отношением альдостерон/ренин.
Наиболее частыми причинами являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника и двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. После выявления повышенного альдостерон-ренинового отношения диагноз обычно подтверждают функциональными пробами, а затем уточняют латерализацию источника гормональной секреции с помощью компьютерной томографии и, при необходимости, селективного забора крови из надпочечниковых вен.
| Состояние | Альдостерон | Ренин | Калий | Ключевые признаки |
|---|---|---|---|---|
| Первичный альдостеронизм в целом | Повышен или неадекватно нормален | Подавлен | Норма или снижен | Высокое отношение альдостерон/ренин, артериальная гипертензия |
| Альдостерон-продуцирующая аденома | Повышен | Подавлен | Часто снижен | Односторонняя форма; потенциально возможно хирургическое лечение |
| Двусторонняя гиперплазия надпочечников | Повышен | Подавлен | Норма или снижен | Двусторонняя форма; обычно применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов |
| Семейный первичный альдостеронизм | Повышен | Подавлен | Вариабелен | Раннее или семейное течение; возможна зависимость секреции от глюкокортикоидов при отдельных вариантах |
| Вторичный гиперальдостеронизм | Повышен | Повышен | Норма или снижен | Стимуляция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при стенозе почечной артерии, сердечной недостаточности или циррозе |
| Синдром Лиддла | Снижен | Снижен | Снижен | Генетически обусловленная гиперактивность эпителиальных натриевых каналов; состояние имитирует избыток альдостерона |
| Синдром кажущегося избытка минералокортикоидов | Снижен | Снижен | Снижен | Нарушение инактивации кортизола или употребление лакрицы; альдостерон не является причиной гипертензии |
Следовательно, ведущим патогенетическим звеном синдрома Конна является задержка натрия и воды под действием избытка альдостерона. Гипокалиемия и алкалоз отражают усиленное выведение калия и водородных ионов и могут отсутствовать на ранних этапах. Подавленный ренин отличает первичный альдостеронизм от вторичных форм активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При подтверждённой односторонней секреции предпочтительна адреналэктомия, при двустороннем поражении — медикаментозная блокада минералокортикоидных рецепторов.