2) открытое овальное окно
3) открытый артериальный проток (+)
4) аневризма межпредсердной перегородки
Открытый артериальный проток (ОАП) — врождённый порок сердца, обусловленный сохранением сообщения между нисходящей аортой и лёгочной артерией после рождения. В норме этот сосуд обеспечивает фетальный кровоток, а после расправления лёгких и повышения содержания кислорода функционально закрывается, затем подвергается анатомической облитерации. При его персистировании формируется преимущественно лево-правый сброс крови из аорты в лёгочную артерию, что приводит к перегрузке малого круга кровообращения и объёмной перегрузке левых отделов сердца.
Клинические проявления зависят от диаметра протока и величины сброса: возможны одышка, недостаточная прибавка массы тела, частые респираторные инфекции, признаки сердечной недостаточности. Характерный физикальный признак — непрерывный систолодиастолический шум в левой подключичной области, нередко сопровождающийся усиленной пульсацией и широким пульсовым давлением. Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с цветным и спектральным допплеровским исследованием, выявляющая поток между аортой и лёгочной артерией и оценивающая его гемодинамическую значимость.
Открытое овальное окно обычно является следствием неполного сращения заслонки овального окна с межпредсердной перегородкой без истинного дефекта её ткани и чаще рассматривается как вариант анатомического строения. Ложная хорда относится к малым аномалиям развития сердца, а аневризма межпредсердной перегородки представляет собой локальную избыточную подвижность или выбухание перегородки; ни одно из этих состояний не является типичным открытым сосудистым сообщением с формированием значимого сброса. Поэтому именно ОАП относится к классическим врождённым порокам сердца.
| Состояние | Анатомическая основа | Гемодинамика | Типичные диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|---|
| Открытый артериальный проток | Персистирующее сообщение нисходящей аорты с лёгочной артерией | Обычно лево-правый сброс; при поздней лёгочной гипертензии возможен сброс справа налево | На ЭхоКГ — непрерывный поток через проток; возможны дилатация левых отделов и признаки перегрузки малого круга | Классический врождённый порок; при гемодинамической значимости требуется закрытие |
| Открытое овальное окно | Неполное сращение заслонки овального окна и межпредсердной перегородки | Чаще отсутствует постоянный сброс; возможен транзиторный право-левый сброс при пробе Вальсальвы | ЭхоКГ с пузырьковой пробой выявляет прохождение микропузырьков между предсердиями | Обычно вариант нормы; закрытие рассматривают при отдельных криптогенных инсультах и других строгих показаниях |
| Ложная хорда | Дополнительный фиброзно-мышечный тяж в полости желудочка, чаще левого | Как правило, не вызывает значимого внутрисердечного шунта | Визуализируется при ЭхоКГ как линейная структура, не являющаяся частью клапанного аппарата | Малая аномалия развития; обычно лечения не требует |
| Аневризма межпредсердной перегородки | Избыточное выбухание подвижного участка межпредсердной перегородки, чаще в области овальной ямки | Самостоятельно не формирует обязательного шунта; может сочетаться с открытым овальным окном или дефектом перегородки | ЭхоКГ показывает избыточную экскурсию перегородки в сторону одного из предсердий | Фактор риска предсердных аритмий и эмболических событий в сочетании с межпредсердным сообщением |
| Гемодинамически значимый ОАП | Проток достаточного диаметра с выраженным сбросом | Перегрузка объёмом левого желудочка, лёгочная гипертензия, при длительном течении — синдром Эйзенменгера | Дилатация левого предсердия и желудочка, увеличение лёгочного кровотока, непрерывный допплеровский сигнал | Транскатетерное или хирургическое закрытие; у недоношенных возможно медикаментозное закрытие ингибиторами простагландинов |
Тактика при ОАП определяется возрастом пациента, диаметром протока, объёмом шунта и уровнем давления в лёгочной артерии. У недоношенных детей для закрытия протока могут применяться ибупрофен или индометацин, тогда как у детей старшего возраста и взрослых предпочтительно транскатетерное закрытие окклюдером при наличии показаний. При необратимой лёгочной сосудистой обструкции закрытие противопоказано, поскольку устранение протока может ухудшить состояние пациента. Таким образом, анатомическое сосудистое сообщение и характерный непрерывный сброс отличают ОАП от малых аномалий и вариантов строения сердца.