2) венозную гипертензию
3) артериальную легочную гипертензию (+)
4) сопутствующий стеноз аортального клапана
При митральном стенозе первым препятствием кровотоку является суженное митральное отверстие, ограничивающее поступление крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышение давления в левом предсердии ретроградно передается на легочные вены и капилляры, формируя посткапиллярную, или легочно-венозную, гипертензию. При длительном существовании порока в ответ на это развиваются рефлекторная вазоконстрикция легочных артериол, гипертрофия их мышечного слоя и ремоделирование сосудистой стенки.
Именно повышение сопротивления в легочном артериальном русле рассматривают как второй барьер при митральном стенозе. Оно приводит к легочной артериальной гипертензии, увеличивает постнагрузку правого желудочка и со временем вызывает его дилатацию, снижение сократимости и функциональную недостаточность трехстворчатого клапана. Клинически это проявляется одышкой, снижением толерантности к нагрузке, акцентом II тона над легочной артерией, позднее — набуханием шейных вен, периферическими отеками и гепатомегалией.
Выраженность легочной гипертензии оценивают прежде всего по эхокардиографии: определяют скорость трикуспидальной регургитации и расчетное систолическое давление в легочной артерии, одновременно оценивая площадь митрального отверстия, средний трансмитральный градиент и размеры правых отделов сердца. Важно отличать вторичную легочную гипертензию при митральном стенозе от первичной легочной артериальной гипертензии: в данном случае причиной является заболевание левых отделов сердца, а не первичное поражение легочных артериол.
| Этап формирования гемодинамических нарушений | Основной механизм | Типичные признаки | Диагностическая оценка |
|---|---|---|---|
| Первый барьер — митральное отверстие | Механическое препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек | Одышка, диастолический шум на верхушке, усиленный I тон, щелчок открытия митрального клапана | ЭхоКГ: уменьшение площади митрального отверстия и повышение среднего диастолического градиента |
| Легочно-венозная гипертензия | Передача повышенного давления из левого предсердия в легочные вены и капилляры | Одышка, ортопноэ, приступы сердечной астмы, возможен отек легких | Увеличение левого предсердия, признаки венозного застоя в легких; давление заклинивания легочной артерии повышено |
| Второй барьер — легочная артериальная гипертензия | Рефлекторная вазоконстрикция и рост сопротивления в легочных артериолах | Акцент II тона над легочной артерией, усиленная пульсация ее ствола, прогрессирование одышки | ЭхоКГ: повышение расчетного систолического давления в легочной артерии и скорости трикуспидальной регургитации |
| Фиксированное поражение легочного сосудистого русла | Гипертрофия медии, фиброз и облитерация части артериол; увеличение легочного сосудистого сопротивления | Легочная гипертензия сохраняется даже при уменьшении застойных явлений | При катетеризации: повышение среднего давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления; возможен комбинированный пост- и прекапиллярный вариант |
| Перегрузка правого желудочка | Увеличение постнагрузки вследствие высокого давления в легочной артерии | Дилатация правого желудочка, функциональная трикуспидальная регургитация, набухание шейных вен | ЭхоКГ: увеличение правых камер, снижение функции правого желудочка, повышение давления в правом предсердии |
| Декомпенсация большого круга кровообращения | Правожелудочковая недостаточность и системный венозный застой | Отеки, асцит, гепатомегалия, тяжесть в правом подреберье | Клиническая оценка, ЭхоКГ, определение натрийуретических пептидов и признаков застойной органной дисфункции |
Таким образом, правильным является повышение давления в легочной артерии, возникающее как сосудистое продолжение исходной перегрузки левого предсердия. Венозная гипертензия предшествует этому этапу, но сама по себе не считается вторым барьером. Стенозы других клапанов могут сопутствовать митральному пороку, однако не являются закономерным звеном его патогенеза. Раннее устранение значимого митрального стеноза способно уменьшить легочно-венозный застой и предотвратить необратимое ремоделирование легочных сосудов.