2) белком острофазного ответа (+)
3) индуктором синтеза гемоглобина
4) маркером онкотического давления
Альфа-1-антитрипсин — гликопротеин семейства серпинов, синтезируемый преимущественно гепатоцитами. Он относится к положительным белкам острой фазы: под влиянием провоспалительных цитокинов, главным образом интерлейкина-6, его концентрация в плазме увеличивается при инфекционно-воспалительных процессах, повреждении тканей, после операций, а также при беременности и приёме эстрогенов.
Основная функция альфа-1-антитрипсина заключается в ингибировании сериновых протеаз, прежде всего нейтрофильной эластазы. Благодаря этому он ограничивает протеолитическое повреждение эластических волокон лёгочной ткани в очаге воспаления. Наследственный дефицит белка, связанный с вариантами гена SERPINA1, повышает риск ранней панацинарной эмфиземы и поражения печени; поэтому снижение его уровня имеет самостоятельное диагностическое значение.
Повышение альфа-1-антитрипсина может сопровождать увеличение фракции альфа-1-глобулинов при электрофорезе белков сыворотки. Он не является транспортёром железа: эту функцию выполняет трансферрин, а ведущий вклад в поддержание коллоидно-осмотического давления плазмы вносит альбумин. Таким образом, отнесение альфа-1-антитрипсина к положительным белкам острой фазы основано на его регулируемом увеличении синтеза при системном воспалительном ответе.
| Показатель или белок | Изменение при остром воспалении | Основная функция и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Альфа-1-антитрипсин | Повышается; положительный белок острой фазы | Ингибирует нейтрофильную эластазу; снижение характерно для наследственного дефицита и риска эмфиземы |
| С-реактивный белок | Быстро и значительно повышается | Чувствительный маркер острого воспаления, используется для оценки активности процесса и динамики лечения |
| Фибриноген | Повышается; положительный белок острой фазы | Участвует в коагуляции; увеличение может способствовать повышению СОЭ и вязкости плазмы |
| Альбумин | Снижается; отрицательный белок острой фазы | Поддерживает онкотическое давление и транспортирует различные вещества; концентрация зависит также от питания, синтеза в печени и потерь |
| Трансферрин | Обычно снижается; отрицательный белок острой фазы | Основной транспортёр железа в плазме; оценивается совместно с ферритином и показателями обмена железа |
| Дефицит альфа-1-антитрипсина | Концентрация снижена, несмотря на возможное воспаление | Требует подтверждения фенотипированием или генетическим исследованием; клинически важны ранняя ХОБЛ и заболевания печени |
При интерпретации результата необходимо учитывать фазу воспаления, поскольку реактивное повышение может маскировать умеренный наследственный дефицит. При подозрении на дефицит исследование проводят совместно с определением С-реактивного белка, фенотипа белка или генотипа SERPINA1. У пациентов с тяжёлым дефицитом важны отказ от курения, профилактика инфекций и наблюдение за функцией лёгких и печени; в отдельных случаях рассматривается заместительная терапия.