2) с просветлением в виде стомы
3) каплевидные
4) в форме серпа (+)
Дрепаноцитами называют серповидно изменённые эритроциты, поэтому правильным является вариант 4. Их форма обусловлена полимеризацией аномального гемоглобина S (HbS) при снижении парциального давления кислорода: молекулы HbS образуют внутриклеточные волокна, деформирующие эритроцит и придающие ему вид серпа или полумесяца.
Дрепаноциты характерны прежде всего для серповидноклеточной болезни — наследственной гемоглобинопатии, связанной с мутацией β-глобинового гена. Жёсткие деформированные клетки легко подвергаются внутрисосудистому и внесосудистому гемолизу, а также могут закупоривать микроциркуляторное русло, вызывая вазоокклюзивные кризы, ишемическую боль и повреждение органов. Серповидные клетки выявляют при микроскопии мазка периферической крови, однако подтверждение диагноза проводят методами высокоэффективной жидкостной хроматографии, электрофореза гемоглобина или молекулярно-генетического исследования.
Морфологическая дифференциация необходима, поскольку различные изменения формы эритроцитов отражают неодинаковые механизмы и встречаются при разных заболеваниях. Серповидная деформация отличается именно вытянутой, заострённой формой клетки, тогда как наличие центрального просветления в виде щели, множественных шипов или каплевидного контура указывает на другие виды пойкилоцитов.
| Морфологический признак | Название эритроцита | Характерная форма | Наиболее типичные ассоциации |
|---|---|---|---|
| Серповидная, вытянутая клетка с заострёнными концами | Дрепаноцит | Серп или полумесяц | Серповидноклеточная болезнь, наличие HbS; усиление образования при гипоксии |
| Центральная щелевидная зона просветления | Стoматоцит | Рот или стома вместо округлого центрального просветления | Наследственный стоматоцитоз, заболевания печени, алкогольная интоксикация; возможен артефакт окраски |
| Крупные неравномерные выросты различной длины и толщины | Акантоцит | Неправильные шиповидные отростки, отсутствие симметрии | Акантоцитоз, тяжёлые заболевания печени, абеталипопротеинемия, нейроакантоцитоз |
| Многочисленные короткие однородные шипы, расположенные относительно равномерно | Эхиноцит | Зубчатый эритроцит с регулярными отростками | Уремия, электролитные нарушения, некоторые ферментопатии; часто встречается как преаналитический артефакт |
| Каплевидный контур с одним округлым и одним заострённым концом | Дакриоцит | Форма слезы или капли | Миелофиброз, инфильтрация костного мозга, выраженная спленомегалия, некоторые анемии |
| Уменьшенная центральная зона просветления или её отсутствие | Гипохромный или сфероцитарный эритроцит | При гипохромии — широкое просветление; при сфероцитозе — плотная округлая клетка без просветления | Железодефицитная анемия и талассемии; наследственный сфероцитоз и аутоиммунный гемолиз |
Обнаружение отдельных серповидных клеток в мазке не заменяет подтверждение гемоглобинопатии лабораторными методами. Для оценки клинической значимости определяют фракции гемоглобина и учитывают наличие анемии, ретикулоцитоза и признаков гемолиза. У пациентов с серповидноклеточной болезнью важны профилактика гипоксии, вакцинация, лечение инфекций и специализированная терапия, включая гидроксикарбамид и трансфузионные методы по показаниям. Отличительной основой морфологического диагноза остаётся серповидная форма эритроцита, возникающая вследствие полимеризации HbS.