2) карбоксигемоглобином
3) метгемоглобином (+)
4) сульфгемоглобином
Метгемоглобином называют производное гемоглобина, в котором железо гема окислено до трёхвалентного состояния (Fe3+). В отличие от функционального гемоглобина с Fe2+, метгемоглобин не способен обратимо связывать кислород. Кроме того, его присутствие повышает сродство к кислороду оставшихся нормальных гемовых центров, что затрудняет отдачу кислорода тканям и приводит к функциональной гипоксии.
Метгемоглобинемия может быть врождённой, например при дефиците цитохром-b5-редуктазы, или приобретённой вследствие воздействия окислителей: нитритов и нитратов, дапсона, бензокаина, анилина и некоторых других лекарственных и химических веществ. Типичны цианоз, не устраняющийся полностью при ингаляции кислорода, головная боль, слабость, одышка, тахикардия; при значительном повышении концентрации возникают неврологические и сердечно-сосудистые нарушения. В крови может отмечаться характерный шоколадно-коричневый цвет.
Основным методом подтверждения служит кооксиметрия с количественным определением фракции метгемоглобина. Характерен сатурационный разрыв — несоответствие между показаниями пульсоксиметра и расчётной сатурацией по газовому составу крови. Лечение включает прекращение контакта с окислителем и оксигенотерапию; при клинически значимой метгемоглобинемии применяют метиленовый синий, однако при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы его эффективность снижена, а риск гемолиза повышен.
| Производное гемоглобина | Состояние железа или химическая особенность | Связываемый лиганд | Функциональное значение | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Метгемоглобин | Fe3+ | Кислород не связывает | Вызывает функциональную тканевую гипоксию; увеличивает сродство соседних гемовых центров к O2 | Цианоз, шоколадная кровь, повышение фракции MetHb при кооксиметрии |
| Оксигемоглобин | Fe2+ | O2 | Основная транспортная форма гемоглобина в артериальной крови | Нормальная оксигенация; образование в лёгких |
| Дезоксигемоглобин | Fe2+ | Кислород не связан | Отдаёт O2 тканям и возвращается с венозной кровью | Увеличение доли может обусловливать периферический цианоз |
| Карбоксигемоглобин | Fe2+ | Угарный газ (CO) | Блокирует перенос O2 и нарушает его отдачу тканям | Отравление CO; необходима кооксиметрия, пульсоксиметрия может быть ложно высокой |
| Сульфгемоглобин | Стабильное включение серы в структуру гемоглобина | Кислород переносит неэффективно | Вызывает длительную дисгемоглобинемию, обычно не восстанавливается метиленовым синим | Зелено-коричневая окраска крови; выявляется при специализированном анализе |
| Врождённая метгемоглобинемия | Нарушение восстановления Fe3+ до Fe2+ | — | Хронический цианоз различной выраженности | Семейный анамнез, раннее начало, исследование активности редуктазы и генетическая диагностика |
| Приобретённая метгемоглобинемия | Окисление Fe2+ под действием экзогенных веществ | — | Острое развитие гипоксии после лекарственного или химического воздействия | Связь с экспозицией, повышение MetHb, уменьшение симптомов после устранения причины и лечения |
Таким образом, определяющим признаком метгемоглобина является именно окисление железа гема до Fe3+. Для разграничения дисгемоглобинемий предпочтительна кооксиметрия, поскольку стандартные показатели газового анализа и пульсоксиметрии могут быть недостаточны. Тяжесть состояния оценивают по концентрации метгемоглобина и клиническим проявлениям, а не только по уровню периферической сатурации. При подозрении на токсическое воздействие необходимо немедленно устранить источник окислителя и оценить показания к специфической терапии.