2) меди (+)
3) кальция
4) железа
Церулоплазмин — гликопротеин, синтезируемый преимущественно в печени; около 90–95% меди плазмы связано с ним. Он выполняет транспортную функцию и обладает ферроксидазной активностью: окисляет Fe2+ до Fe3+, что необходимо для связывания железа трансферрином. При недостатке меди нарушается включение микроэлемента в молекулу церулоплазмина, поэтому одновременно снижаются концентрации церулоплазмина и общей меди в сыворотке. По этой причине определение церулоплазмина используют как один из основных лабораторных тестов для выявления дефицита меди.
Недостаток меди может проявляться анемией, не отвечающей на терапию железом, нейтропенией, нарушением чувствительности, сенситивной атаксией и миелонейропатией, сходной с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга. Наиболее частые причины — синдромы мальабсорбции, бариатрические операции, длительное избыточное поступление цинка, парентеральное питание без достаточного содержания меди и выраженное истощение. Снижение церулоплазмина не является строго специфичным признаком, поэтому его оценивают вместе с сывороточной медью, общим анализом крови, показателями функции печени и данными о питании или нарушении всасывания.
Интерпретация результата требует учета состояний, изменяющих синтез белка. Церулоплазмин относится к белкам острой фазы и может повышаться при воспалении, инфекции, беременности и на фоне эстрогенов, маскируя дефицит меди. Низкая концентрация также встречается при болезни Вильсона, тяжелой печеночной недостаточности, нефротическом синдроме и наследственных нарушениях обмена меди, поэтому диагноз устанавливают по совокупности лабораторных и клинических признаков.
| Состояние | Церулоплазмин | Медь сыворотки | Дополнительные диагностические признаки | Интерпретация |
|---|---|---|---|---|
| Дефицит меди | Снижен | Снижена | Анемия, нейтропения, миелонейропатия; возможны мальабсорбция, избыток цинка, операции на желудочно-кишечном тракте | Сочетание низких значений поддерживает диагноз при соответствующей клинической ситуации |
| Болезнь Вильсона | Часто снижен | Общая медь снижена или нормальна; свободная медь повышена | Повышенная экскреция меди с мочой за 24 часа, поражение печени или нервной системы, кольца Кайзера—Флейшера | Низкий церулоплазмин не позволяет отличить болезнь Вильсона от дефицита меди без дополнительных тестов |
| Болезнь Менкеса | Резко снижен | Снижена | Манифестация в детстве, задержка развития, гипопигментация волос, судороги, нарушение структуры волос | Наследственный дефект транспорта меди, требующий специализированного обследования |
| Воспаление, инфекция, беременность, прием эстрогенов | Повышен | Может быть повышена | Признаки воспалительной реакции или гормонального воздействия | Нормальная концентрация не исключает дефицит меди, если присутствует острофазный ответ |
| Тяжелое заболевание печени | Снижен или вариабелен | Вариабельна | Изменение трансаминаз, билирубина, альбумина, коагулопатия | Снижение связано с нарушением синтеза и обмена белка, а не обязательно с истинным дефицитом меди |
| Нефротический синдром или выраженная потеря белка | Снижен | Может быть снижена | Протеинурия, гипоальбуминемия, отеки | Потеря церулоплазмина с белком требует исключения вторичного снижения показателя |
Наиболее информативным считается одновременное определение церулоплазмина и меди в сыворотке с сопоставлением результатов с клиническими проявлениями. При подозрении на дефицит важно устранить причину, например мальабсорбцию или избыток цинка, и восполнить медь под лабораторным контролем. После лечения оценивают восстановление показателей крови и неврологических функций, поскольку неврологический дефицит при длительном недостатке меди может быть необратимым. Таким образом, церулоплазмин служит ключевым маркером нарушения обмена меди, но не заменяет комплексную диагностику.