2) синдромы, сопровождающиеся усилением агрегационных свойств тромбоцитов
3) снижение фибринолитической активности
4) снижение антикоагулянтного потенциала
Геморрагические заболевания объединяют патологические состояния, при которых нарушается гемостаз и формируется геморрагический синдром — повышенная, спонтанная или несоразмерная повреждению кровоточивость. В основе могут лежать дефекты сосудистой стенки, количественные или функциональные нарушения тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания, избыток антикоагулянтного действия либо патологическая активация фибринолиза. Поэтому определяющим признаком этой группы является именно клиническая кровоточивость, а не любое изменение показателей системы гемостаза.
При нарушении первичного гемостаза типичны петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии; при дефиците факторов свертывания чаще возникают глубокие гематомы, гемартрозы и отсроченные кровотечения после операций или травм. Усиление агрегации тромбоцитов, снижение фибринолитической активности и уменьшение антикоагулянтного потенциала, напротив, смещают равновесие гемостаза в сторону гиперкоагуляции и относятся к механизмам тромбофилии, повышающим риск тромбозов.
| Группа нарушений | Основной механизм | Типичные клинические признаки | Ориентировочные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Сосудистые геморрагические состояния | Повышенная ломкость или патологическая проницаемость сосудистой стенки | Петехии, пурпура, экхимозы, преимущественно кожно-слизистая кровоточивость | Количество тромбоцитов и базовые коагуляционные тесты часто не изменены |
| Тромбоцитопении | Снижение количества тромбоцитов | Петехиально-пятнистые кровоизлияния, носовые и маточные кровотечения | Тромбоцитопения; при изолированном нарушении первичного гемостаза протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время обычно сохранены |
| Тромбоцитопатии | Нарушение адгезии, активации или агрегации тромбоцитов | Слизисто-кожная кровоточивость при нормальном или снижении числа тромбоцитов | Патологическая агрегация или функциональные тесты тромбоцитов |
| Коагулопатии | Дефицит, ингибиция или структурная аномалия факторов свертывания | Глубокие гематомы, гемартрозы, послеоперационные и отсроченные кровотечения | Удлинение АЧТВ и/или протромбинового времени, снижение активности отдельных факторов |
| Гиперфибринолиз | Чрезмерное разрушение фибрина и преждевременный лизис тромбов | Диффузное или рецидивирующее кровотечение, особенно после вмешательств | Снижение фибриногена, повышение продуктов деградации фибрина и D-димера |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Сочетание генерализованной активации коагуляции, потребления факторов и вторичного фибринолиза | Одновременные тромбозы микроциркуляции и кровотечения из мест инъекций, ран, слизистых | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, высокий D-димер |
| Тромбофилические состояния | Усиление агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза или снижение антикоагулянтного потенциала | Венозные или артериальные тромбозы, привычные тромбоэмболические осложнения | Признаки гиперкоагуляции; не являются основанием для отнесения состояния к геморрагическим заболеваниям |
Таким образом, правильная классификационная характеристика геморрагических заболеваний — наличие кровоточивости, обусловленной недостаточностью сосудисто-тромбоцитарного или плазменного звена гемостаза. Лабораторная диагностика включает общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование АЧТВ, протромбинового времени, фибриногена, D-димера и, по показаниям, активности факторов свертывания и функции тромбоцитов. Интерпретация результатов должна проводиться вместе с оценкой типа кровоточивости и клинической ситуации, поскольку одинаковое удлинение коагуляционного теста может иметь различные причины.