2) болезнь Виллебранда (+)
3) тромбофлебит
4) злокачественные новообразования
Болезнь Виллебранда относится к наследственным геморрагическим заболеваниям, при которых нарушаются первичный гемостаз и, в ряде случаев, плазменное свертывание. Дефицит или функциональная неполноценность фактора Виллебранда снижает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке. Одновременно уменьшается стабилизация фактора VIII, вследствие чего может формироваться вторичный дефицит этого фактора и гипокоагуляция.
Типичны слизисто-кожные кровотечения: частые носовые кровотечения, обильные менструации, кровоточивость после стоматологических и хирургических вмешательств, легкое образование экхимозов. В лабораторной диагностике оценивают антиген фактора Виллебранда, его функциональную активность, активность фактора VIII и показатели первичного гемостаза; активированное частичное тромбопластиновое время может быть нормальным или увеличиваться при выраженном снижении фактора VIII. Для уточнения варианта заболевания используют анализ мультимеров фактора Виллебранда и специальные тесты связывания с рецептором GPIb.
| Состояние | Преимущественно нарушенный этап гемостаза | Типичные клинические проявления | Основные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Болезнь Виллебранда | Адгезия тромбоцитов; при снижении фактора VIII также плазменное свертывание | Слизисто-кожные кровотечения, меноррагии, послеоперационные кровотечения | Снижение активности или антигена фактора Виллебранда, иногда снижение фактора VIII; PFA увеличен, АЧТВ вариабелен |
| Гемофилия A | Плазменный коагуляционный гемостаз | Глубокие гематомы, гемартрозы, длительные кровотечения | Изолированное удлинение АЧТВ, выраженное снижение фактора VIII; функция фактора Виллебранда обычно сохранена |
| Тромбоцитопения | Первичный гемостаз из-за уменьшения числа тромбоцитов | Петехии, пурпура, кровоточивость слизистых | Снижение количества тромбоцитов; коагулограмма может оставаться нормальной |
| Атеросклероз | Преимущественно сосудистое поражение с риском тромбообразования | Ишемические события, стенокардия, облитерирующие поражения артерий | Признаки дислипидемии и атерогенного риска, а не первичная гипокоагуляция |
| Тромбофлебит | Активация свертывания и образование венозного тромба | Боль, отек, гиперемия по ходу вены; при глубоком тромбозе возможна тромбоэмболия | Признаки активации коагуляции, повышение D-димера в соответствующем клиническом контексте |
| Злокачественные новообразования | Чаще гиперкоагуляция вследствие опухолевой активации гемостаза | Венозные и артериальные тромбозы, мигрирующий тромбофлебит | Возможны повышение D-димера и фибриногена; при ДВС-синдроме на поздних стадиях развивается потребительная коагулопатия |
Выделяют тип 1 с количественным снижением фактора Виллебранда, тип 2 с его качественным дефектом и тип 3 с почти полным отсутствием; тип 2 дополнительно подразделяют на варианты 2A, 2B, 2M и 2N. Для остановки кровотечения применяют десмопрессин при формах, чувствительных к его действию, концентраты фактора Виллебранда с фактором VIII и антифибринолитические препараты. Следует избегать необоснованного назначения ацетилсалициловой кислоты и других препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов. Атеросклероз, тромбофлебит и большинство опухолевых коагулопатий, напротив, связаны преимущественно с тромбообразованием, поэтому не являются правильным ответом.