2) желчных кислот (+)
3) хиломикронов
4) фосфолипидов
Недостаток желчных кислот в просвете кишечника нарушает эмульгирование жиров и образование смешанных мицелл, необходимых для доставки продуктов липолиза к энтероцитам. В результате снижается всасывание триглицеридов и других липидов, поэтому в кале появляются капли нейтрального жира — признак стеатореи. Наиболее типичный механизм такого состояния — уменьшение поступления желчи в кишечник при холестазе или механической обструкции желчных путей.
Положительная реакция на желчные кислоты в моче не противоречит их недостатку в кишечнике. При нарушении оттока желчи они накапливаются в крови, поступают в фильтрат и начинают выделяться почками; одновременно их концентрация в просвете кишечника становится недостаточной для нормального переваривания и всасывания жиров. Таким образом, сочетание стеатореи с выявлением желчных кислот в моче указывает на нарушение энтерального поступления желчи, а не на дефект образования хиломикронов или недостаток фосфолипидов.
Для дифференциальной диагностики учитывают характер стеатореи, наличие холестатических биохимических изменений и результаты исследований функции поджелудочной железы и тонкой кишки. При панкреатической недостаточности основным дефектом является дефицит липазы, тогда как при нарушении желчеотделения ведущим признаком становится недостаточная эмульгация жиров.
| Состояние | Основной механизм | Изменения кала | Желчные кислоты в моче | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Недостаточное поступление желчи в кишечник | Нарушение эмульгирования жиров и образования мицелл | Стеаторея, капли нейтрального жира, иногда светлый или ахоличный кал | Часто положительная реакция при холестазе | Повышение щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансферазы, признаки билиарной обструкции по данным визуализации |
| Экзокринная недостаточность поджелудочной железы | Дефицит липазы и других пищеварительных ферментов | Обильный жирный зловонный кал, стеаторея | Обычно отрицательная | Снижение фекальной эластазы-1, изменения поджелудочной железы, возможное снижение секреции бикарбоната |
| Мальабсорбция при поражении слизистой тонкой кишки | Нарушение пристеночного пищеварения и транспорта питательных веществ | Стеаторея в сочетании с диареей, снижением массы тела и дефицитными состояниями | Обычно отрицательная | Эндоскопические и гистологические признаки энтеропатии, лабораторные маркеры конкретного заболевания |
| Нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот | Потеря желчных кислот при поражении терминального отдела подвздошной кишки | Водянистая диарея; при тяжелом процессе возможна стеаторея | Как правило, отрицательная | Связь с резекцией или воспалением подвздошной кишки, признаки дефицита витамина B12 |
| Дефект образования хиломикронов | Нарушение упаковки длинноцепочечных липидов в энтероцитах | Жир в кале, задержка роста, дефицит жирорастворимых витаминов | Отрицательная | Гиполипидемия, акантоцитоз, наследственный характер; желчеотделение первично не нарушено |
| Недостаток фосфолипидов | Снижение одного из компонентов желчи, участвующего в стабилизации мицелл | Стеаторея возможна преимущественно при выраженном нарушении состава желчи | Не является типичным признаком | Редкие специфические нарушения желчеобразования; клинически чаще выявляется общий холестатический синдром |
Количественно стеаторею подтверждают определением суточной экскреции жира в кале при стандартизированной жировой нагрузке; ориентировочно патологическим считают выделение более 7 г жира в сутки. Для оценки причины дополнительно исследуют фекальную эластазу, билирубин, активность щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансферазы. Ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную холангиопанкреатографию или эндоскопические методы применяют для поиска препятствия оттоку желчи. Следовательно, ключевым патогенетическим звеном в описанном сочетании признаков является дефицит желчных кислот именно в кишечнике.