2) инфекционного мононуклеоза
3) хронического миелоцитарного лейкоза
4) хронического лимфолейкоза
Миеломная болезнь представляет собой плазмоклеточную опухоль, при которой клон патологических плазматических клеток продуцирует большое количество моноклонального иммуноглобулина или его фрагментов. Повышение концентрации парапротеина в плазме уменьшает отрицательный заряд на поверхности эритроцитов и способствует их обратимому соединению в монетные столбики — rouleaux. Это не истинная иммунная агглютинация, а физико-химический феномен, связанный прежде всего с гиперпротеинемией.
Образование эритроцитарных агрегатов резко ускоряет их оседание, поэтому СОЭ при миеломе нередко превышает 70 мм/ч и может достигать трехзначных значений. Анемия обычно имеет нормоцитарный нормохромный характер и обусловлена замещением нормального кроветворения опухолевыми плазматическими клетками, снижением продукции эритропоэтина при поражении почек и влиянием хронического опухолевого воспаления. Относительный лимфоцитоз не является специфическим признаком, однако может выявляться на фоне уменьшения доли других лейкоцитарных клеток.
Сочетание анемии, резко повышенной СОЭ и rouleaux-формации требует исследования общего белка и белковых фракций, электрофореза и иммунофиксации белков сыворотки и мочи, определения свободных лёгких цепей иммуноглобулинов. Диагноз подтверждают выявлением моноклонального белка, клональных плазматических клеток в костном мозге и признаков органного поражения, связанных с плазмоклеточной пролиферацией.
| Заболевание | Типичные изменения периферической крови | СОЭ и эритроциты | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Миеломная болезнь | Нормоцитарная нормохромная анемия, возможны лейкопения и тромбоцитопения | Резко повышенная СОЭ, выраженные монетные столбики | Моноклональный иммуноглобулин, клональные плазматические клетки, остеолитические поражения |
| Инфекционный мононуклеоз | Абсолютный лимфоцитоз, атипичные мононуклеары | СОЭ может повышаться умеренно, rouleaux не является ведущим признаком | Лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, маркеры инфекции вируса Эпштейна–Барр |
| Хронический миелоидный лейкоз | Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до незрелых гранулоцитов, базофилия | Анемия возможна, образование монетных столбиков нетипично | Транслокация t(9;22) и химерный ген BCR::ABL1 |
| Хронический лимфолейкоз | Стойкий абсолютный В-лимфоцитоз, тени Боткина–Гумпрехта | СОЭ вариабельна, выраженная rouleaux-формация нехарактерна | Клональные В-лимфоциты с характерным иммунофенотипом CD5+, CD23+ |
| Макроглобулинемия Вальденстрема | Анемия, возможны цитопении | Высокая СОЭ и rouleaux вследствие избытка IgM | Моноклональный IgM, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга, синдром гипервязкости |
| Анемия хронического воспаления | Чаще нормоцитарная, позднее возможна микроцитарная анемия | СОЭ повышена, но выраженные монетные столбики менее специфичны | Повышение ферритина и С-реактивного белка, отсутствие моноклонального парапротеина |
При обнаружении rouleaux в мазке крови важно исключать не только миелому, но и другие парапротеинемии. Дополнительными признаками плазмоклеточного заболевания служат гиперкальциемия, почечная дисфункция, боли в костях и патологические переломы. Нормальная концентрация общего белка не исключает миелому лёгких цепей, поэтому определение свободных κ- и λ-цепей имеет самостоятельное диагностическое значение. Окончательная оценка проводится по совокупности лабораторных, морфологических и визуализационных данных.