2) С (+)
3) Д
4) А
Правильный ответ — С-клетки, или парафолликулярные клетки щитовидной железы. Медуллярный рак представляет собой нейроэндокринную опухоль, происходящую из этих клеток; в эмбриогенезе они связаны с зачатком ультимобранхиального тела. Основной продукт С-клеток — кальцитонин, регулирующий обмен кальция и служащий наиболее специфичным лабораторным маркером медуллярной карциномы.
В отличие от фолликулярных тиреоцитов, синтезирующих тироксин, трийодтиронин и тиреоглобулин, опухолевые С-клетки не формируют тиреоидные фолликулы и обычно не зависят от тиреотропного гормона. Для медуллярного рака характерны амилоидные отложения в строме, образованные из изменённого кальцитонина, а также экспрессия нейроэндокринных маркеров — хромогранина А и синаптофизина.
Около четверти случаев связаны с наследственными активирующими мутациями гена RET и входят в структуру синдромов множественной эндокринной неоплазии 2-го типа или семейного медуллярного рака. При подозрении на опухоль оценивают базальный кальцитонин и РЭА, проводят ультразвуковое исследование шеи, тонкоигольную биопсию с иммунноцитохимическим подтверждением и молекулярно-генетическое исследование RET.
| Клеточный источник или опухоль | Основной продукт/маркер | Ключевые особенности |
|---|---|---|
| С-клетки щитовидной железы | Кальцитонин | Парафолликулярное расположение; физиологическое участие в регуляции обмена кальция |
| Медуллярный рак щитовидной железы | Кальцитонин, РЭА, хромогранин А | Нейроэндокринная карцинома; возможны амилоидная строма и метастазы в шейные лимфатические узлы |
| Фолликулярные тиреоциты | Тиреоглобулин, тироксин, трийодтиронин | Образуют фолликулы и синтезируют гормоны щитовидной железы; источником медуллярного рака не являются |
| Спорадический медуллярный рак | Повышенный базальный кальцитонин | Наиболее частая форма; обычно диагностируется у взрослых без семейного анамнеза |
| Наследственный медуллярный рак | Мутация RET | Может быть компонентом МЭН 2A, МЭН 2B или семейного медуллярного рака; требуется обследование родственников |
| Дифференциальная диагностика | Кальцитонин и иммуногистохимия | Помогают отличить медуллярный рак от папиллярного и фолликулярного рака, для которых типичен тиреоглобулин, а не кальцитонин |
| Тактика лечения | Хирургическое удаление опухоли | Основной метод — тиреоидэктомия с оценкой регионарных лимфатических узлов; перед операцией при наследственной форме исключают феохромоцитому |
Уровень кальцитонина используют не только для первичной диагностики, но и для послеоперационного мониторинга. Сохраняющаяся или вновь нарастающая концентрация маркера может указывать на остаточную опухолевую ткань или рецидив. При распространённом заболевании применяют таргетную терапию, включая ингибиторы RET при наличии соответствующей мутации. Радиойодтерапия для медуллярного рака неэффективна, поскольку С-клетки не накапливают йод.