2) липополисахаридов
3) фосфолипидов (+)
4) казеозного детрита
Миелин представляет собой многослойную мембранную оболочку аксона, в сухом веществе которой преобладают липиды, прежде всего фосфолипиды, холестерин и гликолипиды. Фосфолипиды формируют липидный бислой: гидрофильные головки обращены к водной среде, а гидрофобные углеводородные цепи располагаются внутри мембраны. Многократное концентрическое обертывание этой мембраны вокруг аксона создает компактную миелиновую оболочку.
В центральной нервной системе миелин образуют олигодендроциты, причем один отросток клетки может миелинизировать участки нескольких аксонов; в периферической нервной системе его формируют шванновские клетки, каждая из которых обычно обслуживает один интернодальный сегмент. Липидная оболочка повышает электрическое сопротивление мембраны и снижает ее емкость, поэтому потенциал действия распространяется скачкообразно между узлами Ранвье. Белки миелина, включая основной белок миелина и протеолипидный белок, стабилизируют мембранные ламеллы, но не заменяют их липидную основу.
| Компонент или структура | Основная характеристика | Функциональное или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Фосфолипиды | Формируют многослойные липидные мембраны миелиновой оболочки | Обеспечивают электрическую изоляцию аксона и условия для сальтаторного проведения возбуждения |
| Холестерин | Входит в состав липидных ламелл и регулирует их плотность и текучесть | Поддерживает стабильность и компактность миелина |
| Гликолипиды | Липиды с углеводными остатками, включая галактоцереброзиды и сульфатиды | Участвуют в межмембранных взаимодействиях и поддержании структуры миелина |
| Белки миелина | Основной белок миелина, PLP1, MPZ, PMP22 и другие | Фиксируют и уплотняют мембранные слои; могут быть мишенями аутоиммунных реакций |
| Олигодендроциты | Глиальные клетки, миелинизирующие аксоны центральной нервной системы | Повреждение этих клеток участвует в патогенезе центральной демиелинизации |
| Шванновские клетки | Миелинизируют периферические нервные волокна | Их поражение характерно для ряда периферических демиелинизирующих невропатий |
| Липополисахариды и казеозный детрит | Соответственно компоненты наружной мембраны грамотрицательных бактерий и продукт казеозного некроза | Не являются структурными компонентами нормальной миелиновой оболочки |
При демиелинизации нарушается изоляция аксона, замедляется проведение импульса или возникает блок проведения, что клинически проявляется двигательными, чувствительными и зрительными расстройствами в зависимости от локализации процесса. В морфологических исследованиях утрату миелина выявляют специальными липофильными окрасками, например люксол-фаст-блю, а при нейровизуализации демиелинизированные очаги оценивают преимущественно с помощью МРТ. Таким образом, фосфолипиды являются основой мембранной архитектоники миелина, а белки и другие липиды обеспечивают ее стабилизацию и специализированные свойства.