2) хронических болезней
3) В12 дефицитной (+)
4) железодефицитной
Панцитопения наиболее характерна для тяжёлой мегалобластной анемии, прежде всего при дефиците витамина B12. Недостаток кобаламина нарушает синтез ДНК и деление клеток-предшественников кроветворения, поэтому страдают одновременно эритроидный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки. В результате развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения, то есть снижение всех основных клеточных компонентов периферической крови.
В общем анализе крови обычно выявляют макроцитоз, макроовалоциты, увеличение ширины распределения эритроцитов, ретикулоцитопению, гиперсегментацию ядер нейтрофилов и снижение числа тромбоцитов. Неэффективное кроветворение сопровождается внутрикостномозговым разрушением мегалобластов, поэтому характерны выраженное повышение активности ЛДГ и непрямой гипербилирубинемии при отсутствии признаков преимущественно внутрисосудистого гемолиза. Лабораторное подтверждение включает снижение концентрации витамина B12, повышение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина; последний показатель также возрастает при дефиците фолатов.
Для железодефицитного и анемии хронических заболеваний типичнее изолированное снижение гемоглобина, тогда как при микросфероцитарной гемолитической анемии обычно повышено число ретикулоцитов и выявляются сфероциты. Панцитопения при этих состояниях не является закономерным проявлением и может возникать лишь при осложнениях, например гиперспленизме или угнетении костномозгового кроветворения.
| Состояние | Эритроцитарные показатели | Лейкоциты и тромбоциты | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Дефицит витамина B12 | Макроцитоз, макроовалоциты, низкие ретикулоциты | При тяжёлом течении — лейкопения и тромбоцитопения | Гиперсегментация нейтрофилов, высокая ЛДГ, повышение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина |
| Фолиеводефицитная анемия | Мегалобластный макроцитоз, ретикулоцитопения | Возможна панцитопения | Повышен гомоцистеин при нормальной метилмалоновой кислоте; неврологические проявления обычно отсутствуют |
| Железодефицитная анемия | Микроцитоз, гипохромия, снижение ферритина | Обычно без лейкопении и тромбоцитопении; возможен реактивный тромбоцитоз | Снижены сывороточное железо и насыщение трансферрина, повышена общая железосвязывающая способность |
| Анемия хронических заболеваний | Нормоцитоз или умеренный микроцитоз, низкая ретикулоцитарная реакция | Обычно другие ростки кроветворения сохранены | Низкое сывороточное железо при нормальном или повышенном ферритине, обусловлено воспалительным секвестрированием железа |
| Микросфероцитарная гемолитическая анемия | Нормоцитоз, ретикулоцитоз, сфероциты в мазке | Обычно лейкоциты и тромбоциты не снижены | Повышены непрямой билирубин и ЛДГ, снижён гаптоглобин; возможна спленомегалия |
При выявлении панцитопении и макроцитоза необходимо исключать дефицит кобаламина до назначения фолиевой кислоты в качестве монотерапии. Фолаты способны частично нормализовать показатели крови, одновременно позволяя прогрессировать неврологическим осложнениям дефицита B12. Лечение включает заместительное введение кобаламина, коррекцию причины дефицита и контроль ретикулоцитарного ответа, гемограммы и неврологического статуса.