2) фрагменты альбумина
3) монокональные иммуноглобулины, а также белок Бенс-Джонса (+)
4) компоненты комплемента
Парапротеины — это иммуноглобулины или их структурные фрагменты, синтезируемые одним клоном плазматических клеток или В-лимфоцитов. Они имеют одинаковую молекулярную структуру и один тип лёгких цепей — κ или λ. К парапротеинам относятся целые моноклональные иммуноглобулины классов IgG, IgA, IgM и других, а также свободные моноклональные лёгкие цепи, известные как белок Бенс-Джонса.
Появление парапротеина отражает клональную пролиферацию клеток иммунной системы и характерно для моноклональной гаммапатии неопределённого значения, множественной миеломы, макроглобулинемии Вальденстрема и ряда В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний. В сыворотке моноклональный иммуноглобулин обычно выявляется как узкий пик, или М-компонент, при электрофорезе белков; его тип уточняют методом иммунофиксации. Свободные лёгкие цепи могут фильтроваться почками и обнаруживаться в моче, где их называют белком Бенс-Джонса.
| Вид парапротеина | Структурная характеристика | Основной материал для исследования | Метод выявления | Клиническое значение |
|---|---|---|---|---|
| Целый моноклональный иммуноглобулин | Одна тяжёлая и одна лёгкая цепь определённого типа | Сыворотка крови | Электрофорез, иммунофиксация | М-компонент при миеломе, моноклональной гаммапатии, лимфопролиферациях |
| Моноклональный IgG | Наиболее распространённый вариант парапротеина | Сыворотка крови | Количественное определение Ig, электрофорез и иммунофиксация | Часто встречается при множественной миеломе и MGUS |
| Моноклональный IgA | Иммуноглобулин с моноклональным типом лёгкой цепи | Сыворотка крови | Электрофорез, иммунофиксация | Может сопровождать плазмоклеточные неоплазии; пик иногда мигрирует в β-зону |
| Моноклональный IgM | Пентамерный иммуноглобулин с высокой молекулярной массой | Сыворотка крови | Электрофорез, иммунофиксация, количественное определение IgM | Типичен для макроглобулинемии Вальденстрема; может вызывать гипервязкость |
| Белок Бенс-Джонса | Свободные моноклональные лёгкие цепи κ или λ | Моча и сыворотка | Иммунофиксация мочи, анализ свободных лёгких цепей в сыворотке | Часто выявляется при миеломе лёгких цепей и связан с риском поражения почек |
| Моноклональная гаммапатия неопределённого значения | Небольшой стабильный М-компонент без признаков органного повреждения | Сыворотка, иногда моча | М-компонент, свободные лёгкие цепи, клинико-лабораторный мониторинг | Предшествующее состояние с риском прогрессии в плазмоклеточную или лимфоидную неоплазию |
Диагностическое значение имеет не только наличие парапротеина, но и его концентрация, изотип, соотношение свободных κ/λ-цепей и признаки поражения органов. Для множественной миеломы оценивают анемию, гиперкальциемию, почечную недостаточность, остеолитические поражения и количество клональных плазматических клеток в костном мозге. Отсутствие М-компонента в электрофорезе не исключает заболевание, поскольку при олигосекреторной миеломе или миеломе лёгких цепей необходимы иммунофиксация и исследование свободных лёгких цепей.