2) прогрессирующего надъядерного паралича (+)
3) болезни Гентингтона
4) болезни Паркинсона
Правильный ответ — прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП). Признак Микки-Мауса является характерным радиологическим признаком ПНП и выявляется на аксиальных МРТ-срезах на уровне среднего мозга. Он обусловлен выраженной атрофией покрышки среднего мозга, изменением его нормального контура и расширением межножковой цистерны при относительной сохранности моста; возникающий силуэт напоминает голову Микки-Мауса. На срединных сагиттальных срезах аналогичным проявлением атрофии служит признак колибри .
Морфологической основой ПНП является нейродегенерация с накоплением патологического гиперфосфорилированного тау-белка преимущественно в структурах среднего мозга, бледного шара, субталамического ядра и ствола мозга. Клинически заболевание характеризуется вертикальной надъядерной офтальмоплегией, особенно нарушением саккад вниз, ранними постуральными нарушениями и падениями, аксиальной ригидностью, дизартрией, дисфагией и лобно-исполнительными когнитивными расстройствами. Термин надъядерный означает, что при сохранности рефлекторных движений глаз, вызываемых вестибулоокулярной стимуляцией, нарушается произвольное управление взором.
Признак Микки-Мауса не является самостоятельным патогномоничным критерием и должен оцениваться вместе с клинической картиной и другими МРТ-показателями, включая уменьшение площади среднего мозга и повышение индекса MRPI. Для болезни Паркинсона более типичны асимметричный тремор покоя и выраженный ответ на леводопу без ранней вертикальной офтальмоплегии и выраженной атрофии среднего мозга. При болезни Гентингтона преобладают хорея и атрофия хвостатых ядер, а при лобно-височной дегенерации — ранние поведенческие или языковые нарушения с фронтотемпоральной атрофией.
| Заболевание | Ведущие клинические признаки | Типичные МРТ-признаки | Отличие от ПНП |
|---|---|---|---|
| Прогрессирующий надъядерный паралич | Вертикальная надъядерная офтальмоплегия, замедление вертикальных саккад, ранние падения, аксиальная ригидность, дисфагия | Атрофия среднего мозга; признаки Микки-Мауса и колибри , повышение MRPI | Характерное сочетание нарушений вертикального взора и ранней постуральной неустойчивости |
| Болезнь Паркинсона | Асимметричный брадикинез, тремор покоя, ригидность, позднее развитие падений и нарушений взора | Специфическая атрофия среднего мозга обычно отсутствует | Как правило, имеется заметный и длительный ответ на леводопу |
| Мультисистемная атрофия | Раннее вегетативное расстройство, паркинсонизм, мозжечковая атаксия | Атрофия моста и мозжечка, симптом креста ; изменения скорлупы | Доминируют автономная недостаточность и/или мозжечковый синдром |
| Кортикобазальная дегенерация | Асимметричный паркинсонизм, апраксия, корковая чувствительная недостаточность, феномен чужой конечности | Асимметричная атрофия лобно-теменных отделов | Преобладают выраженные корковые и латерализованные двигательные симптомы |
| Болезнь Гентингтона | Хорея, психические расстройства, прогрессирующее когнитивное снижение | Атрофия хвостатых ядер и скорлупы с расширением передних рогов боковых желудочков | Гиперкинезы и наследственный характер заболевания не соответствуют типичному ПНП |
| Лобно-височная дегенерация, включая классическую болезнь Пика | Ранние изменения поведения, расторможенность или апатия, нарушение речи | Фронтотемпоральная, нередко асимметричная атрофия | Ведущими являются корковые поведенческие или языковые расстройства, а не вертикальная офтальмоплегия |
Отсутствие признака Микки-Мауса на ранних стадиях не исключает ПНП, поскольку выраженная атрофия среднего мозга может формироваться постепенно. Наиболее информативно сочетание нейровизуализационных признаков с ранними падениями, вертикальной надъядерной офтальмоплегией и плохим эффектом леводопы. Лечение имеет преимущественно симптоматический характер и включает индивидуальную пробу леводопы, профилактику падений, коррекцию дисфагии и активную реабилитацию.