2) синдроме Дауна
3) гломерулонефрите
4) остром миелобластном лейкозе
Парапротеины — это моноклональные иммуноглобулины или их фрагменты, синтезируемые патологическим клоном плазматических клеток. При миеломе опухолевая пролиферация плазматических клеток в костном мозге сопровождается продукцией одного иммуноглобулина преимущественно определённого класса и типа лёгких цепей. В сыворотке он выявляется как моноклональный пик при электрофорезе белков, а его тип подтверждается иммунофиксацией; свободные лёгкие цепи могут экскретироваться с мочой в виде белка Бенс–Джонса.
Обнаружение парапротеина является важным признаком плазмоклеточной дискразии, однако само по себе ещё не доказывает наличие симптоматической миеломы: необходимо оценить количество клональных плазматических клеток в костном мозге и наличие миеломных событий. К ним относятся анемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность и остеолитические поражения, а также современные биомаркеры высокого риска прогрессирования. При остром миелобластном лейкозе опухолевый клон имеет миелоидное происхождение и не синтезирует моноклональный иммуноглобулин; при гломерулонефрите возможны протеинурия и изменения белкового спектра, но не типичный опухолевый М-компонент.
| Состояние | Клетка или механизм | Парапротеин | Основные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Множественная миелома | Клональная пролиферация плазматических клеток | Обычно выявляется | М-компонент в сыворотке или моче, патологическое соотношение свободных лёгких цепей, анемия, гиперкальциемия, почечная дисфункция |
| Моноклональная гаммапатия неясного значения | Небольшой клон плазматических клеток без органного повреждения | Выявляется в низкой концентрации | Нет критериев миеломного поражения; требуется динамическое наблюдение |
| Макроглобулинемия Вальденстрёма | Лимфоплазмоцитарная опухоль | Моноклональный IgM | Гипервязкость крови, лимфаденопатия, спленомегалия, выраженный пик IgM |
| Реактивное воспаление | Поликлональная активация В-лимфоцитов | Истинного парапротеина обычно нет | Диффузное, поликлональное увеличение гамма-глобулинов без узкого М-пика |
| Гломерулонефрит | Иммуновоспалительное повреждение клубочков | Не является типичным признаком | Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, снижение скорости клубочковой фильтрации; белок в моче не обязательно моноклональный |
| Острый миелобластный лейкоз | Клональная пролиферация миелоидных бластов | Не характерен | Бластоз, анемия, тромбоцитопения, нарушения гранулоцитарного ростка; диагностика основана на иммунofenотипировании и цитогенетике |
Для подтверждения моноклональной гаммапатии используют электрофорез и иммунофиксацию сыворотки, количественное определение иммуноглобулинов и исследование свободных лёгких цепей. При подозрении на миелому дополнительно оценивают костный мозг и выполняют визуализацию скелета для поиска очагов поражения. Концентрация М-компонента применяется также для контроля ответа на лечение и выявления рецидива. Таким образом, парапротеин отражает продукцию иммуноглобулина опухолевым плазматическим клоном, что наиболее характерно для множественной миеломы.